后尿道瓣膜,仅发生于男性,是先天性下尿路梗阻的最常见原因,约占胎儿尿路梗阻的9%。其发病率5千到8千分之一。但不幸的是,这一相对容易矫正的畸形却都在行外科手术之前已对胎儿多系统产生严重影响。后尿道瓣膜是后尿道内一软组织瓣膜导致尿道梗阻,瓣膜可呈双叶状、隔状或仅为黏膜皱襞。本病病因不清,可能是多基因遗传,其发生可能是尿生殖膈分化不全所致。后尿道瓣膜在胚胎早期就已形成,因此它不仅可引起泌尿系统发育异常及功能障碍,而且会影响胎儿多个系统。由于后尿瓣膜的阻挡,胎儿尿液不能排入羊膜腔而导致
羊水过少,从而导致胎儿的一系列严重改变,包括肺发育不良(新生儿期死亡的常见原因),Poteer面容,四肢挛缩等。由于后尿道瓣膜的梗阻,导致膀胱极度扩张及膀胱壁增厚、纤维化,膀胱输尿管反流,输尿管扩张,壁增厚及纤维化,最终导致
肾积水。由于肾内压力的增高,集合系统受损,肾小管浓缩功能障碍,肾脏尿液生成增加,又加剧了输尿管及膀胱的扩张,呈恶性循环状态。最终可导致瘢痕肾及肾功能衰竭。
3,肾胎儿膀胱出口梗阻: 膀胱出口梗阻多为尿道梗阻,其中后尿道瓣是最常见的原因,在肾盂积水的胎儿中,10%是由后尿道瓣引起的。出现膀胱扩张、输尿管扩张、肾盂扩张三联征对后尿道瓣诊断意义很大。
在输尿管膀胱连接处梗阻的胎儿中,输尿管扩张的程度并不一致,一般输尿管远端扩张严重,肾盂扩张轻,病变多为单侧,部分可伴有对侧肾脏不发育或发育不良、膀胱输尿管反流、输尿管肾盂连接处狭窄、
多囊肾等。
2,输尿管膀胱连接处梗阻:输尿管膀胱连接处梗阻的发生率仅次于肾盂输尿管联接处梗阻而位于胎儿尿路梗阻的第二位。由于输尿管末端纵行肌肉缺乏,局部蠕动消失,尿液通过障碍,引起输尿管膀胱连接处梗阻,输尿管扩张,可形成巨输尿管畸形。
单侧肾盂输尿管联接处梗阻的产前诊断意义在于肯定梗阻的存在,观察是否合并对侧肾脏发育异常和其他部位畸形。对轻度的应该及时进行复查,如果发现积水明显减少或消失,提示为生理性的肾盂扩张。不合并其他部位畸形的胎儿肾盂积水于出生后,手术多可以获得理想的治疗效果。
1,肾胎儿盂输尿管联接处梗阻:肾盂输尿管联接处梗阻是胎儿肾盂积水最常见的原因。多数由肾盂输尿管联接处平滑肌发育异常引起,也可能由局部粘连所致。70%为单侧发病,仅有30%出现双侧梗阻。
肾胎儿的尿路梗阻: