肾上腺髓质肿瘤

肾上腺髓质肿瘤，肾上腺髓质肿瘤。肾上腺髓质来自神经嵴，原始细胞为交感神经母细胞，肾上腺髓质肿瘤以后分化为神经节细胞及嗜铬细胞，因此可形成神经母细胞瘤、神经节细胞瘤及嗜铬细胞瘤。


　　嗜铬细胞瘤（phenochromocytoma） 80％～90％发生于肾上腺髓质，绝大部分为单侧单发性，偶尔见于双侧，90％为良性，好发于30～50岁。肿瘤细胞可分泌去甲肾上腺素和肾上腺素，以去甲肾上腺素为主，偶尔也分泌多巴胺及其他激素，故临床主要有儿茶酚胺过高的症状，表现为血压增高，多呈间歇性发作，并伴有头痛、发汗、末梢血管收缩、脉搏加快、血糖增高、基础代谢上升等症状。肉眼观，大小不一，平均100g左右，甚至可达2000g，有包膜，切面灰红色、灰褐色，常见出血、坏死、囊性变及坏死灶。镜下嗜铬细胞为大多角形细胞，形成细胞索或细胞巢，可有不同程度的多形性，有时出现巨细胞，瘤细胞胞浆内有大量嗜铬的微细颗粒；电镜下，颗粒有包膜，电子致密度低者含有肾上腺素，而包膜不清楚电子致密度高者含有去甲肾上腺素，用免疫组化方法亦可显示。间质主要是血窦。良、恶性肿瘤在细胞形态方面无截然界限，包膜被侵犯並不能作为恶性的肯定证据，但如有周围组织浸润及转移，则属恶性无疑。
　　肾上腺外嗜铬细胞瘤多为多发性，位于主动脉两侧副节细胞分布处，常称为副节细胞瘤（paraganglioma）。本瘤好发于10～20岁，多数为多发性内分泌肿瘤的一部分，40％为恶性