肾管囊肿

　　三、外阴基底细胞癌

　　(二)病理检查囊壁薄，由纤维结缔组织及少量平滑肌构成，囊内被覆立方或柱状上皮，内容物为粘液或浆液。
在胚胎性分化过程中，女性胚体的中肾管逐渐退化消失，但中肾管上皮团可在女性生殖器官附近存留下来。有时这些上皮团分裂繁殖，出现腔隙形成囊肿，如输卵管伞端的泡状附件、卵巢冠囊肿、阔韧带囊肿、阴道壁葛氏囊肿及较少见的外阴中肾管囊肿。


　　(一)临床表现本病罕见。这种异生性囊肿有时在新生儿即出现，因体积小又很少发生感染常不被患者注意，多在妇科检查时偶然发现。主动就诊者多因囊肿生长在处女膜，尿道周围，使尿道口移位，影响排尿或伴发处女膜闭锁。检查时见外阴中肾管囊肿多位于处女膜、前庭、小阴唇及阴蒂周围。囊肿体积较小，直径一般不超过2厘米。单例报告有达1O厘米的，并形成带蒂赘生物。




　　【诊断依据】

　　外阴恶性黑色素瘤占恶性外阴肿瘤的2%～3%，常来自结合痣或复合痣。任何年龄妇女均可发生，多见于小阴唇、阴蒂，特征是病灶稍隆起，有色素沉着，结节状或表面有溃疡；患者常诉外阴瘙痒、出血、色素沉着范围增大。典型者诊断并不困难，但要区别良恶性，需根据病理检查结果。治疗原则是行外阴根深蒂固治术及腹股沟淋巴结及盆腔淋巴结清扫术。预后与病灶部位、大小、有无淋巴结转移、浸润深度、尿道及阴道是否波及、远处有无转移、手术范围等有关。由于外阴部黑痣有潜在恶变可能，应及早切除，切除范围应在病灶外1～2㎝处，深部应达正常组织。

　　【鉴别诊断】
　　治疗后的外阴癌应按下列时间进行随访。第1年：1～6个月每月1次；7～12个月每2月1次；第2年：每3个月1次；第3～4年：每半年1次；第5年及以后，每年1次。
　　中肾管囊肿应与表皮囊肿、前庭大腺囊肿鉴别。三者均可发生在阴蒂、阴唇等部位，均为囊性肿物，临床上很容易混淆，但表皮样囊肿位置表浅，前庭大腺囊肿易感染，而本位置略深不易感染，最后确诊仍需切除后经病理组织学鉴定
　　二、外阴恶性黑色素瘤

　　外阴基底细胞癌很少见。多见于55岁以上妇女。可能来源于表皮的原始基底细胞或毛囊。临床表现为大阴唇有小肿块，发展缓慢，很少侵犯淋巴结。镜下见肿瘤组织自表皮基底层长出，细胞成堆伸向间质，基底细胞排列呈腺圈状，中央为间质，有粘液变性。本病很少转移。若在外阴部仅见一个病灶，应检查全身皮肤有无基底细胞瘤。本病也常伴其他原发性恶性肿瘤如乳房、胃、直肠、肺、宫颈、子宫内膜及卵巢癌等。须与前庭大腺癌相鉴别。治疗原则是广切除局部病灶，不需作外阴要治术及腹股沟淋巴结清扫术。单纯局部切除的约20%局部会复发，需再次手术。