运动神经元损伤

　　运动神经元损伤病因和发病机制不清。5％～10％的病者有家族史，运动神经元损伤称为家族性运动神经元疾病。近年来，在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发病原因。随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型，病人血清中和脑脊液中抗gm1抗体，抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来，自身免疫机制的理论倍受人们注意。

　　运动神经元疾病（motor neuron disease，mnd）为一组选择性地累及脊髓前角、脑干颅神经运动神经核细胞以及大脑运动皮质锥体细胞的进行性、变性疾病。

　　除脊髓、脑干和运动皮质的运动神经元病损以外，该系统的传导束均有不同程度的髓鞘脱失。以传导束的髓鞘脱失为主，神经元消失和变性为次的病损称为原发性侧束硬化症。此外，脊神经根亦受累及，表现为变细、纤维减少。受累运动神经元支配区的肌肉出现神经原性，束性肌萎缩。

　　运动神经元损伤受累脊髓变细、软、薄。断面上脊髓灰质结构模糊、白质软化。显微镜下可见锥体束髓鞘脱失。脊髓前角细胞消失或变性。脱髓鞘与神经元消失的程度视病损严重度而异。病损累及脑干者出现脑干各运动神经核、神经元有不同程度的变性、消失。皮质运动区大锥体细胞变性和消失。脊髓损害以颈膨大最为常见，腰膨大区受为其次。以胸段脊髓损害为重者少见。