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先天性无色素痣又称脱色素痣是一种少见的、先天性、局限性色素减退斑。先天性无色素痣病因不明,目前认为脱色素痣中黑素细胞数目正常,发病可能与黑素小体合成和转运异常有关。在临床上,先天性无色素痣的症状表现主要是局限性或者广泛性的色素斑点,但是显得十分模糊,不注意观察和白癜风容易混淆。
先天性无色素痣表现为局限性或泛发性减色斑,境界模糊,边缘多呈锯齿状,周围几无色素增殖晕,有时其内混有淡褐色粟粒至扁豆大小雀斑样斑点,感觉正常,持续终身不变。先天性无色素痣属于色素痣的一种,但较后天发生的无色素痣更易癌变,且形态也略有不同。因此,患有先天性无色素痣的患者应对这个病症及时的治疗,不要对之不理不睬。
先天性无色素痣一般无系统受累,但偶有合并症的报道,如合并雀斑样痣、智力低下、癫痫、异位性皮炎等。同时先天性无色素痣的侵犯面积较广泛,且恶变几率较高,为10%。有少部分先天性无色素痣患者还伴有一种叫做颅内黑素细胞增多症的疾病。先天性无色素痣不仅仅面积较大,且侵犯部位亦深,有的甚至穿透表皮和真皮,到达皮下脂肪组织。
在临床上,按皮损分布可将先天性无色素痣分为三型。①孤立型:为单发白斑,圆形或卵圆形。②节段型:皮损按皮节分布,累及一个或多个皮节,或沿Blaschko线分布。③系统型:为累及整个单侧肢体的白斑,白斑形态奇异,呈旋涡状、条纹状,类似溅泼的白漆。本病要与白癜风或贫血痣、晕痣、其他色素脱乏皮肤病相鉴别。
先天性无色素痣是在婴儿出生时或出生几周后出现在身体上的,是一种影响比较大的色素痣,它不仅影响患者的面貌形象而且还影响患者的身体健康。