坏死性结节病样肉芽肿病

 坏死性结节病样肉芽肿病（necrotizing ｓarcoidgranulomatosis，ＮSＧ）病因不明。病理上显示非干酪样坏死性肉芽肿在肺内聚集，类似结节病，但坏死和血管炎病变较结节病严重，大、小肌性动脉及静脉管壁均可被肉芽肿性炎症所累及，甚至引起闭塞。临床上多见于中、青年女性，有发热、咳嗽、咯血或气急等症状。肺外表现甚少，偶有中枢神经系统侵犯。胸片可见大小不一的结节状阴影或弥漫性浸润。少有对称性肺门淋巴结肿大。此外，ＮSＧ患者ＳＡＣＥ不增高，Ｋveｉm's试验阴性，故认为它有别于结节病。激素治疗反应良好，病变局限者可手术治疗。