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与遗传因素有关的肺囊性纤维化,由于支气管粘液腺分泌大量粘稠粘液,血清内可含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动物质;致分泌物潴留在支气管内,引起阻塞、肺不张和继发感染,诱发支气管扩张。先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症的患者的免疫功能低下,反复支气管炎症可发生支气管扩张。
因软骨发育不全或弹力纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性较差,常伴有鼻旁窦炎及内脏转位(右位心),被称为kartagener综合征。有右位心者伴支气管扩张发病率在15%-20%,远高于一般人群,说明该综合征与先天性因素有关。
支气管先天性发育障碍,如巨大气管-支气管症(trachobronchomegaly),可能系先天性结缔组织异常、管壁薄弱所致的扩张。
二、支气管先天性发育缺损和遗传因素
刺激的腐蚀性气体和氨气吸入,直接损伤气管、支气管管壁和反复继发感染也可导致支气管扩张。
肿瘤、异物吸入,或因管外肿大淋巴结压迫引起支气管阻塞,可以导致远端支气管-肺组织感染。支气管阻塞致肺不张,失去肺泡弹性组织的缓冲,使胸腔内负压直接牵拉支气管壁,致使支气管扩张。右肺中叶支气管细长,周围有多簇淋巴结,常因非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管,引起肺不张,并发支气管扩张所致的中叶综合征。
支气和曲菌感染损伤支气管壁,可见段支气管近端的扩张。
肺结核纤维组织增生和收缩牵引,或因支气管结核引起管腔狭窄、阻塞,伴或不伴肺不张均可引起支气管扩张,好发部位于上叶尖后段或下叶背段。
婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染,是支气管-肺组织感染和阻塞所致的支气管扩张最常见的原因,因婴幼儿支气管壁薄弱、管腔较细狭,易阻塞,反复感染破坏支气管壁各层组织,或细支气管周围组织纤维化,牵拉管壁,致使支气管变形扩张。病变常累有两肺下部支气管,且左侧更为明显。
一、支气管-肺组织感染和阻塞
先天生发育缺损及遗传因素引起的支气管扩张较少见。支气管扩张的主要发因素为支气管-肺组织的感染和支气管阻塞。感染引起管腔粘膜的充血、水肿,使管腔狭小,分泌物易阻塞管腔,导致引流不畅而加重感染;支气管阻塞引流不畅会诱发肺部感染。故两者互相影响,促使支气管扩张的发生和发展。