多发性肌炎及皮肌炎综述

　　在前面已经提及，pm/dm的发病原因未明，目前人们大多认为在某些遗传易感个体中，由于免疫作用的介导和感染或非感染环境因素的诱发，促发了本病。所以人们大多从以下三个方面对其发病机理进行了探讨：

　　1、遗传因素；

　　大多数人认为本病的发生可能与hla遗传等位基因有关，最早有人研究发现在成人多发性肌炎（pm）患者hla-b8的出现率较高，但以后的研究却表明在儿童皮肌炎（dm）患者中，hla-b8亦多见。在成人pm中白种人hla-b

　　多发性肌炎（polymyositis,pm）和皮肌炎（dermatomyositis,dm）

　　是一组综合征，属于病因未明的横纹肌非化脓性炎症性肌病。该组综合征的主要临床表现是对称性四肢近端肌群发生非感染性弥漫性炎症，出现肌痛及肌无力现象。只出现肌痛肌无力现象者称多发性肌炎。在肌炎的基础上，出现典型皮疹者称皮肌炎。伴随pm/dm的发生，患者可有内脏器官损害，甚至发生肿瘤和其他结缔组织病。

　　早在十九世纪六十年代，wagner就描述了多发性肌炎的症状，到十九世纪八十年代，unverricht又详细描述了皮肌炎的典型症状.随着医学科学的发展，人们对pm/dm有了较全面的认识，虽对其确切病因还未详知，但已明确认识，pm/dm是在某些遗传易感体中，由免疫介导，感染与非感染环境因素所诱发的一组疾病。基于上述认识到，人们已经在临床实践中，掌握了诊断和治疗该组综合征的方法和药物。使该病的治疗效果和预后有了很大改观。

　　目前对于pm/dm发病率的流行病学调查资料不多，且各种文献报道差异较大。总体来看，本病并不常见。有人统计，pm/dm发病率大约在0.5/10万至8/10万之间。仅为类风湿性关节炎的1/10，系统性红斑狼疮的1/3，硬皮病的1/2。某些报道资料显示，pm/dm发病率有种族差异，在美国和英国的发病率为0.1-0.6/万人，日本为0.5/10万人，美国黑人的发病率是白人的4倍。成年男女发病率之比为1：2。

　　本病可发生于任何年龄，但其发病年龄在人群中有两个高峰，第一个高峰是5-14岁的儿童，第二个高峰是45-64岁的成年人。有研究表明，本病伴发肿瘤的年龄平均60岁，而合并其他结缔组织病者的平均年龄则在35岁左右。

　　【发病原因和机理】