多肌炎与皮肌炎简介

多肌炎（polymyositis）和皮肌炎 （dermatomyositis） (简称pm /dm) 系指横纹肌弥漫性炎性疾患，主要累及对称性的近端肌带肌，颈和咽部肌肉无力和萎缩，严重者导致心肌，呼吸群受累，引起死亡。 
　　仅有横纹肌受累的肌炎称为多肌炎，既有横纹肌炎症，又有皮肤病变称为皮肌炎。pm / dm可以单独存在，病因不明，也可以和血管胶原疾病合并存在，包括风湿热，类风湿关节炎，硬皮病，系统性红斑狼疮，结节性多动脉炎，和混合性结缔组织病；还可以合并恶性肿瘤。同样，急性的肌炎还可以见于各种急性病毒感染和某些细菌和寄生虫感染。
　　dm / pm 不象关节炎，对其病因学方面没有更多的特异发现，而且遗传学标志测定也较困难。肌肉炎性病变可以就诊于风湿科、神经科、普通内科、皮肌科和关节外科，但所有的医师都诊断 dm / pm ，个别医师也可能误诊为肌肉萎缩症。dm / pm 对免疫抑制剂治辽反应尚缺乏有力的证据。

一、病因和发病机制
　　 特发性炎性肌病的病因和发病机制不甚明确，但已涉及到多种原因和机制，例如遗传、免疫、感染、药物、神经、内分泌及代谢都与皮肌炎／多肌发病有关。

二 、诊断
　　根据bohen等提出的皮肌炎/多肌炎诊断，若患者有近端对知名人士性的肌无力、肌痛，僮肌酶增高，肌源性肌电图改变，肌肉活检异常即可诊断多肌炎，有典型向阳性皮疹或gottron’s皮疹者可诊断为皮肌炎，但个另患者早期肌酶或肌电图或肌肉活检可以正常，则需要鉴别诊断，特别需要与神经源性肌病，代谢性或中毒性、感染性肌病鉴别。同时还要进一步弄清是别对于一个年龄偏大的皮肌炎患者，除一方面行皮肌炎/多肌炎还是继以于其他病变，如结缔组织病，恶性肿瘤等，因此特别对于一个年龄偏大的皮肌炎患者，除一方面行皮肌炎/多肌炎的特异