皮肤外表现可涉及全身各脏器:
⑴肌肉病变 对称性近端肌无力是本病的主要表现。颈肌无力时表现为:平卧时抬头困难;肩带及上肢肌无力时表现抬臂困难,常不能梳头、穿衣、吃饭;骨盆带及下肢肌无力时表现为奔跑、起立、爬楼困难,步态不稳;眼肌受损可出现复视;咽部食管上部及腭部肌受累可出现声嘶、吞咽困难、言语不清;呼吸肌受累可出现气短、呼吸困难;面肌受累少。
⑵关节病变 关节痛和
关节炎可见于20%--60%患者,多为对称性手部小关节,由于肌肉萎缩亦可见肘、膝、肩、指关节的畸形。
⑶消化道病变 可出现吞咽困难,食管、胃、十二指肠、结肠均有血管炎而引起缺血坏死者,可发生胃肠道溃疡而出血。
⑷肺部病变 本病常可侵及肺脏,主要为肺间质病变,临床上间质
性病变可表现为急性或慢性。肺病变及肌无力程度无相关性。急性型表现为发热、呼吸困难、干咳及发绀继之出现
呼吸衰竭。由肺部受累者预后差。慢性型起病隐匿,出现缓慢进行性呼吸困难、干咳,易继发感染及少量咳血。肺部病变早期体征不明显。x线检查:5%--10%病人有肺泡炎、间质性
肺炎、肺纤维化等。高分辨ct、肺活检有助早期诊断。
⑸
心脏病变 ecg常有st-t改变,可有房性、室性
心律失常,程度不同的方式传导及束支传导阻滞。尸检发现,部分患者有
心肌炎病变。肌酸激酶、乳酸脱氢酶升高,提示有心肌损坏,但出现心衰、严重心律失常者少见。
⑹肾脏病变 多数患者肾功能正常,偶见肾衰竭。一般糖皮质激素治疗有效。