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基本损害为直径大于 cm的大疱。初起损害限局。若不及时治疗可泛发全身。发生在粘膜部位如口腔内的疱易破溃成为糜烂面,自觉疼痛,若水疱泛发,糜烂面积大,由于蛋白质大量丢失,患者抵抗力下降,易继发细菌感染等合并症,不积极治疗愈后不好
大皮肤疱性皮肤病是以直径大于cm水疱为基本损害的一组皮肤病。临床不多见,但多数病程为慢性,病情较重,有的还可危及生命,早期诊断和及时培养治疗,预后一般良好
大疱性皮肤病的治疗社会:
天疱疮是一种比较严重,难以自愈的大疱性皮肤病,多发生在中年以上
大疱性皮肤病可分为原发性及继发性两大类。这里主要介绍原发性大疱性皮肤病
除先天性大疱性表皮松解症及慢性家族性良性天疱疮外,主要是口服皮质类固醇激素,对顽固的病例必要时需佐以免疫抑制剂如环磷酰胺。氨甲喋呤等。在治疗过程中应加强支持疗法,如注意营养及水电解质平衡,服用补气血,滋阴的中药等,对长期免疫服用皮质类固醇激素的患者,还应注意预防激素的副作用
主要依靠临床长期表现,皮肤损害的组织病理检查及免疫日本荧光检查三方面。此时,发病年龄,起始部位及对此外治疗的反应等也有助于诊断
大皮肤疱性皮肤病的分类:
大疱性皮肤病的现任诊断:
大皮肤疱性皮肤病的培养临床表现:
除先天性大疱性表皮松解症及慢性家族性良性天疱疮为遗传性皮肤病外,其余多与自身免疫有关,在患者血清中有针对表皮或基底膜成分的自身抗体,自皮肤损害中有移植免疫球蛋白和(或)补体的沉积
病因学近年来认为本病是一种自身地区免疫性疾病,患者血清中r球蛋白值可升高并含有抗表皮细胞问质的自身抗体。现已证实本病的棘细胞松解与该主任抗体和表皮细胞间物质临床结合有关。该抗体主要为IgG,在血清中的滴度与同时疾病的活动性相平行,有人在表皮细胞间发现补体,直接免疫荧光检查,在棘细胞问存在荧光带