弹力过度性皮肤预后,部分病人出现严重的内脏及心血管症状时,预后较差
2.对症治疗。
1.预防外伤。
弹力过度性皮肤治疗
2.Turner综合征:短颈、肘外翻,口呈三角形及侏儒等表现。
1.皮肤松弛症:皮肤松弛多皱,皮肤悬吊,无弹性过度及关节伸展过度。
弹力过度性皮肤鉴别诊断
6.其他症状:眼部血肿、巩膜蓝色、眼底血管纹;单发或多发性疝;憩室;动脉瘤;先天性心血管畸形及肾发育不全等。
5.面部特征性外貌:额部宽大,眼距较宽,鼻梁宽平,内眦皮赘,老年患者眼四周皮肤丰满而多皱纹。
4.关节松弛,过度伸展,易摔跤、
脱臼及膝关节反屈,脊柱后侧凸,四肢关节伸屈幅度加大。
3.皮肤和血管脆弱,甚至轻微外伤,也引起破裂、出血或血肿,愈合亦慢,出血后不易止血。
2.皮肤弹性过度:于皱褶处拈起皮肤尤如橡皮样向外伸展,放手后皮肤恢复原来位置,且可有劈啪声。皮肤柔软,外观像天鹅绒样,摸之如湿羊皮般柔软。
1.幼儿发病,常在学走路时出现症状。
弹力过度性皮肤诊断
为常染色体隐性、常染色体显性或性联隐性遗传。在遗传的背景下,由于结缔组织的缺陷,主要是胶原纤维量的缺陷及其形态上的异常,而产生一系列临床症状。
弹力过度性皮肤(cutishyperelastica)又称弹力皮肤(cutis elastica),Ehlers-Danlos综合征。为一组具有遗传倾向的疾病,主要影响结缔组织。