二、慢性型较多见,起病和进展大多缓慢,病程一般均在4年以上,甚至长达10余年之久。
贫血常为主要临床表现。出血较轻,多限于皮肤粘膜。病程中也有不规则低热,但感染较轻,多在呼吸道,且易控制。部分病人经适当治疗,可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分病人迁延多年不愈,个别可有急性发作,多与感染有关,致使病情急转直下。
一、急性型进展声速,常以出血和感染发热为首见和主要表现,随后贫血严重,几乎所有的病便都有体表及内脏出血,甚至颅内出血。患者均有感染性发热,在口腔、咽部、肛门周围常发性坏死性溃疡和局部感染,并由此引起
败血症,以革兰阴性杆菌(包括绿脓杆菌等)、金黄色葡萄球菌等为主。感染和出血常互相影响,互为因果,促使病情日益恶化,病人常在数周或数月内进入衰竭状态,病程较短,平均在8个月左右。
根据病理、临床表现、治疗效果及疾病转归等不同,又可将本病分为急性型和慢性型。
临床表现主要为进行性贫血、体表及内脏出血以及反复感染等。
临床表征:
感染因素严重的细菌感染(如粟粒性结核、伤寒、
白喉等)、寄生虫(黑热病、严重晚期
血吸虫病等)、病毒感染(如病毒性
肝炎等)。
物理因素各种电离辐射如X线、放射性核素等。放射性损害与接触电离辐射的剂量有关。
化学因素如苯、有机砷、抗
肿瘤药物、抗生素(氯霉素)、抗甲状腺药(他巴唑)、抗
癫痫药(三甲双酮)、抗
风湿药(保泰松)、磺胺类药物以及眠尔通、氯丙嗪、利眠灵等。
二、继发性临床上能查出致病因素者,称为继发性再生障碍性贫血。能引起继发性再生障碍性贫血的有下列因素:
一、原发性发病原因不明,目前推测可能与缺乏造血干细胞和自身免疫有关。国内大多数病例属原发性,约占本组疾病中的52%至88%。
现在认为本病可能不是一个独立疾病,而是代表一组综合征。
障碍性贫血是由多种病因所引起的骨髓造血组织明显减少,导致骨髓造血功能衰竭的综合征。
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