多见婴幼儿,继发于慢性感染而引起
贫血,主要是骨髓造血功能受抑制和红细胞寿命缩短。当营养不良与感染同时存在时造血器官发生严重反应,表现重度贫血,脾脏增大、白细胞增多,有时可达30×109/L(30000/ mm2)以上及少量未成熟粒细胞及有核红细胞出现在末稍血象中,以小细胞低色素性贫血为主,为婴儿对感染和营养缺乏的一种综合反应,经治疗感染后。血象可很快恢复正常。用铁剂或维生素B12治疗无效。
(二缺铁性贫血诊断方法)雅克什氏贫血(Jakch综合症):
五、鉴别缺铁性贫血诊断方法(一)地中海贫血:有家族史和地区分布的特点,特殊面容,明显肝脾肿大,血片可见靶形红细胞及有核红细胞增多,血清铁及骨髓可染铁增加,血清铁蛋白正常或增多。缺铁性贫血诊断方法,总铁结合力正常或减少,胎儿型血红蛋白(HbF)或成人型血红蛋白A2(HbA2)增多。
血浆放射性铁半衰期(PID)<170分仲,血浆铁交换量(PIT)减少。红细胞铁利用率(RCB)>80%,7-10天。 四、诊断根据病史、喂养史、发病年龄、临床表现、血象及骨髓象特点,一般可初步诊断。进一步作铁的生化及红细胞游离原卟啉测定即可确诊。但需要注意找出致病原因以便进行治疗。
(四)铁动力学检查:
3.血清铁(SI),总铁结合力(TIBC)测定:血清铁正常值为13.4~31.2μmol/L,(75~175μg/dl),VK<8.9μmol/L(50μg/dl)可考虑为缺铁贫血。总铁结合力的正常值为47.0~68.6μmol/L,(240~350μg/dl),缺铁性贫血时可>68.6 μmol/L,。1血清铁饱各度(TS)<15-16%。
2.红细胞游离原卟啉(FEP)测定,缺铁时,FEP不能与铁结合生成血红素,未被利用的原卟啉在红细胞内聚积,是红细胞内缺铁的生化证据,如FEP>0.9μmol/L,表示合成蛋白减少。
(三)血生化1.血清铁蛋白(SF)测定是一种灵敏而可靠的血清学诊断指标,在缺铁早期即可减少,SF<16-20μg/L(放免法),或<10μg/L(酶免法)。并发
肝炎,
肿瘤及其他感染时,SF可暂时升高。
(二)骨髓象红细胞系统增生活跃。各期幼红细胞体积小,胞浆少,边缘不整齐,核浆发育不平衡(浆幼核老),这种变化以中幼红细胞更为突出。粒系统和巨核系统无明显改变。骨髓可染铁减少,铁粒幼红细胞〈0.5-1%,细胞外铁消失,正常时可见40-60%幼红细胞含有铁颗粒,细胞外铁+-++。见图6-5。
三、实验室检查(一)血象红细胞及血红蛋白均降低,血红蛋白降低尤甚,呈小细胞低色素贫血象。MCV<80μm3,MCH<28pg,MCHC<32%。红细胞大小不均,以小的为主,中心淡染区扩大,可见嗜多色性或嗜硷性红细胞,偶见靶形红细胞,网织红细胞减少或正常。白细胞及血小板无明显改变。见图6-4。
(三)肝、脾、淋巴结肿大由于骨髓外造血反应,肝、脾、淋巴结可有轻度的肿大,年龄愈大,病程愈长,贫血愈重者,肿大愈明显。
3.免疫功能降低:易患各种感染。T淋巴细胞功能减弱及粒细胞杀菌能力降低。
2.呼吸循环系统:由于缺氧,可有代偿性呼吸、心率加快,活动或哭闹后更明显,严重者可出现全心扩大、心脏杂音甚至心力衰竭。
(二)其他系统的表现1.消化系统:可有食欲不振、恶心、呕吐、
腹泻腹胀或
便秘等。部分患儿有异食癖(吃纸屑、煤渣等)。
(一)一般表现皮肤粘膜进行性苍白,口唇、口腔粘膜、眼睑、甲床、手掌最为明显。同时伴有精神不振,对周围环境反应差,有时烦躁不安,年长儿可自述头昏、
耳鸣、记乙力减退等。
二、临床表现发病多在6个月至3岁,大多起病缓慢,不为家长所注意,至就诊时多已为中度贫血。
(四)铁的生长和消耗过多正常人体内储存的铁,为人体总铁量的30%,如急性失血不超过全血量的1/3,虽不额外补充铁剂,必能迅速恢复,不致发生贫血。婴儿每天排泄铁比成人多3倍,长期慢性失血时,如每失血4ml,约等于失铁1,6mg,虽每天失血量不多,但铁的消耗量已超过正常的一倍以上,即可造成贫血。常见的慢性失血如胃肠道的畸形,膈疝、息肉、钩虫病、鼻衄、血小板减少性紫斑、肺含铁血黄素沉着症等,均可导致铁质缺乏。此外长期腹泻、呕吐、脂肪痢均可影响营养素的吸收,小儿反复急慢性感染、食欲减退、胃肠道吸收不良均影响铁质的吸收和消耗增多,造成缺铁性贫血。