地中海贫血症状

3．地中海贫血症状中间型 又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大，出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽；年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血，甚至发生溶血危象。
　　2地中海贫血症状轻型 患者无症状。红细胞形态有轻度改变，如大小不等、中央浅染、异形等；红纽胞渗透脆性降低；变性珠蛋白小体阳性； HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart''s含量为0.034～0.140，于生后6个月时完全消失。
　　4．α地中海贫血重型 又称 Hb Bart''s 胎儿水肿综合征。胎儿常于30～40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡，胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。
1．症状地中海贫血静止型 患者无症状。红细胞形态正常，出生时脐带血中Hb Bart''s含量为0.01～0.02，但3个月后即消失。
　　实验室检查：外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫；红细胞渗透脆性减低；变性珠蛋白小体阳性；HbA2及HbF含量正常。出生时血液中含有约0. 25Hb Bart''s及少量HbH；随年龄增长，HbH逐渐取代Hb Bart''s，其含量约为0.024～0.44。包涵体生成试验阳性。
　地中海贫血症状实验室检查：外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫，有核红细胞和网织红细胞明显增高。血红蛋白中几乎全是 Hb Bart''s 或同时有少量HbH，无 HbA、 HbA2和HbF。