阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断检查

    （一）病史及症状

    ⑴ 病史提问：注意：①有无黄疸、突发性腰背部疼痛及剧烈腹痛史。②是否有顽固性的头疼，间歇性酱油色或洗肉水样尿病史。

    ⑵ 临床症状：头昏、头疼、乏力、气短、心悸；寒战、发热、腰痛、胸闷；血尿或酱油色尿。

    （二）体检发现

    贫血外貌、皮肤、巩膜黄染、脾轻度肿大或正常。

    （三）、辅助检查

    1. 血象：血红蛋白减少，呈正细胞或小细胞低色素性贫血；白细胞、血小板减少或正常；网织红细胞增高；球形红细胞增多，易见红细胞碎片，可见幼红细胞。

    2. 骨髓象：由增生明显活跃到增生不良不等，以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常。细胞内、外铁减少或缺如。

    3. 血间接疸红素增高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阳性。

    4.直接抗人球蛋白试验、间接抗人球蛋白试验均阴性。

    5.酸溶血试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验阳性。

    （四）、鉴别诊断

    1. 遗传性球形红细胞增多症：鉴别要点参见自身免疫性溶血性贫血。

    2. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症：鉴别要点参见自身免疫性溶血性贫血。

    3.自身免疫性溶血性贫血：直接抗人球蛋白试验阳性或间接抗人球蛋白试验阳性。

    4.阵发性冷性血红蛋白尿：遇冷后出现手足发绀，保暖后好转；冷热溶血试验阳性。