3.中间型又称血红蛋白H病,此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容,合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象。
实验室检查:外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常,出生时血液中含有约0. 25Hb Bart’s及少量HbH;随年龄增长,HbH逐渐取代Hb Bart’s,其含量约为0.024~0.44,包涵体生成试验阳性。
4.重型 又称 Hb Bart’s 胎儿水肿综合征,胎儿常于30~40周时
流产、
死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。
实验室检查:外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫,有核红细胞和网织红细胞明显增高。血红蛋白中几乎全是 Hb Bart’s 或同时有少量HbH,无 HbA、 HbA2和HbF。
轻度地中海贫血”患者在平时生活中应注意以下几点:避免劳累;避免
感冒;加强锻炼,增强体质;慎用退热药、止痛药、磺胺药及抗感冒药。一般来说,患者饮食方面没有特别禁忌,只要未发生明显流血(此时贫血加重),对生活、工作和学习的影响不大,并注意以上四点,对生活质量及正常寿命亦无多大影响。
地中海贫血预防与调理
(一)预防
广泛有效地开展遗传咨询与产前诊断,为最有效的预防手段,尤其要在多发区普及预防宣传。我国产前诊断方法已达国际水平,应努力推广应用。HbH患者应避免使用氧化剂药物如磺胺类、非那西汀类药物。对于脾亢、白细胞减少者,应防止空气污染及交叉感染。
(二)调理
1.生活调理地中海贫血患者往往体虚,卫外不固,要慎起居,适寒温,注意预防外感;多进行户外活动;呼吸新鲜空气;进行适宜的体育锻炼,气功锻炼,打太极拳等有助于增强体质和抗病能力。
2.饮食调理注意饮食调养,宜进食营养丰富的食物,凡辛辣厚味,过于滋腻,生冷不洁之物,当禁食或少食。由于小儿脾肾常不足的生理特点,喂养要合理,以免饥饱无常,偏食,饮食不洁损伤小儿脾胃。健脾养血可选以下
食疗方:
(1)乌龙
大枣汤:乌鸡1只,
龙眼肉ling3
砂仁159,大枣509,加水适量,加油盐调味,文火炖2小时,食肉饮汤。
(2)
冬虫夏草炖鸡:乌鸡1只,冬虫夏草天,意次仁309,
当归109,加水适量,加油盐调味,文水炖2小时,食肉饮汤。
3.精神调理注意精神调养,对于虚劳血虚的预防有重要意义。七情过激,易使阴血暗耗,既是致病之因,又可加剧进程。所以本病患者应保持心情舒畅,乐观。