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概 述
患尿失禁的患儿首诊常就就诊于全科医生或儿科医生,但引起小儿尿失禁的原因复杂,涉及的相关科室很多,如神经科、骨科和泌尿科等,全科医生和儿科医生处理有一定的难度。因此本节将简要介绍小儿尿失禁的发病机制,可能的相关病>疾病和小儿尿失禁类型的特殊性以及一些最基本的检查,为首诊医生提供小儿尿失禁诊治的指导原则。
一、膀胱发育的控制
刚出生时为自主膀胱,即并无自主意识排尿,完全是膀胱充盈到一定程度后逼尿肌自发收缩排空膀胱。在出生后1年内,膀胱感觉开始发育健全,表现为憋尿时患儿有明显不适的感觉,而排空后有舒适的神态。每天排尿的次数从刚出生时的每天20次逐渐减至每天10次左右,并保持这种排尿状况直至2岁左右。
2~4岁的学步婴孩其真正的膀胱控制功能才开始发育,大约18个月左右出现能控制膀胱的第一个表现,即能控制和适当延长憋尿时间。由于排尿控制不但需要神经系统的发育成熟,也需要一定的理解能力以配合其父母对其如厕能力的训练。如孩子能感觉膀胱涨满或膀胱空虚,或如需要能适当延长憋尿时间,孩子即具备了良好的控尿能力。控尿发育的最后一步是如需要的话,能在任何时间内自主启动排尿反射。到4岁左右,除自主启动排尿外,大多孩子能具备基本的控尿排尿能力。一般来说,排泄控制的发育次序:最先是夜间大便控制,接着日间大便控制,后来是日间控尿,而最后才是夜间控尿。学龄前(4~6岁)孩子的排尿训练应该完成。此时偶尔日间尿失禁并非少见,多与孩子的决断能力较差所致,孩子常不能判断膀胱憋尿是否已经到极限,最终因膀胱过度充盈诱发逼尿肌无抑制收缩而发生急迫性尿失禁。随着孩子心身方面的日益成熟,控尿能力也将日益完善。学龄儿童应该有良好的控尿能力,并足以遵守学校的作息制度。如仍反复出现尿失禁,应及时就诊作进一步检查。
二、影响尿控的发育因素
由于尿控涉及成熟的决断能力,孩子必须有一定程度的行为成熟度。任何一般发育的延缓都将影响到孩子尿控能力的发育。与尿控相关的重要行为参数有注意力时间(attenUon span)、关注单项事务和遵循说明的能力。
临床中年幼孩童尿失禁最常见的原因是如厕训练不当所致。很多父母过早训练孩子如厕,而有些还是仅仅是因为年幼末成熟,并非异常发育。还有些孩子因为行为问题造成如厕训练失败,而尿失禁往往是孩子存在的一系列问题之一,如除尿失禁外,可能还存在学习和相处等问题。这些孩子可以先进行一定的行为治疗,或同时进行尿失禁治疗,也可等行为治疗见效后再评估尿失禁的严重程度以决定是否对尿失禁作进一步治疗。如忽略整体行为治疗单纯注重尿失禁的治疗很难起到明显的疗效。某些有严重排尿功能障碍的患儿,其严重的心理问题可能继发于严重的尿床。因尿床而产生的负罪感,或因此受到父母的不适当惩罚,常使孩子失去自尊而完全放弃控尿的能力。有时很难判断原发和继发因素,但是通过成功的控尿治疗,患儿各方面行为问题也得到了明显的改善。
三、小儿尿失禁的分类
目前对控尿发育成熟年龄前(4~6岁)出现遗尿或不自主排尿者有特殊的分类和定A。夜间遗尿(nocturnal enuresis)或尿床(bed-wetting)指熟睡时不能延迟排尿而出现的尿失禁。夜间遗尿通常发生在6岁以前,主要与膀胱控制的能力延迟发育有关。对正常孩童来说,10岁左右仅5%仍有遗尿,15岁左右降至1%。
日间遗尿则与夜间遗尿完全不同,对学龄儿童而言,出现日间遗尿者可能存在器质性病变,应进行系统的检查。产生日间尿失禁的病因很多,如不良排尿习惯、脊髓发育不良或脊髓肿瘤等。全面检查还应包括神经系统。完全性尿者可能存在一些解剖缺陷,如尿道下裂、异位输尿管开口或神经系统病>疾病所致的神经原性膀胱等。还应了解有无大便失禁或肠道功能紊乱,如尿失禁和肠道功能障碍同时存在,如不同时处理,两者的治疗都很难起到疗效。
四、初始评估
(一)病史
尽管诊疗科技发展迅速,但病史在诊断上仍起着重要的作用。应了解诱发尿失禁的诱因、患病病程和严重程度。尿湿是否严重到需要更衣,或是新近发生的症状还是生来即有的表现。对孩子来说偶尔一次尿失禁并无临床意义,如出现日间尿失禁或长期夜间遗尿等,应对患儿进行全面评估。如了解孩子是否能自行排尿、两次排尿期间有无尿失禁,每次排尿量。如女童两次排尿之间仍有持续尿湿现象,提示可能存在异位输尿管开口。排尿后滴沥可能与异位输尿管开口、逼尿肌收缩无力、不稳定膀胱等有关。应了解尿失禁是否存在尿急和急迫性排尿感,有无尿频现象等。应询问父母是否发现孩子在尿失禁前有无一些特殊的动作和姿势,如两腿交叉或下蹲等;有些患儿在及时采取某种姿势后可预防尿失禁的发生或使急迫排尿感消失,提示可能存在膀胱过度活动所致的急迫性尿失禁,也可能与学习排尿不良有关,或可继发于泌尿系感染。还应通过患儿父母了解患儿排尿时尿线的粗细,是否有排尿间断现象,排尿时是否需要腹压辅助,了解有无便秘、大便失禁等肠道功能障碍症状。还应了解是否有其他病>疾病,是否因尿失禁接受过其他治疗。最后还应了解患儿因尿失禁是否受到过父母的惩罚等可能影响孩子心理状态的问题。因此小儿尿失禁的治疗需要有家庭的理解和参与,也需要患儿的配合。
(二)体格检查
体格检查要全面,不但要寻找产生尿失禁的体征,也要了解患儿全面发育的情况。腹部检查应了解有无尿潴留或便秘产生腹部肿物,有无腹部压痛。男童应检查外生殖器,了解有无尿道下裂、包茎、包皮口狭窄等。女童应了解有无阴唇融合,尿道口与阴道口距离。如女童有持续漏尿现象,检查时应注意持续漏尿部位,是经尿道漏出还是其他途径,后者多提示可能存在异位输尿管开口。骨骼系统检查着重于了解有无脊柱裂,如腰骶部有无色素沉着、有无毛发和皮肤凹陷或窦道等骶裂体表征象。如有骶裂者常伴下肢感觉运动异常。临床评估
一、夜间和日问遗尿发病率
夜间遗尿的发病率与年龄相关,3岁左右规律尿床者占43%,而4、5、6、7、8岁夜间遗尿的发生率分别为24%、23%、28%和8%。日间遗尿的发病率也与年龄相关,3岁左右为29%,4岁13%,5~8岁为5—10%。日问遗尿有明显的性别差异,7岁女童日间尿失禁的发生率(6%)明显高于同龄组男童(3.8%)。对遗尿孩童行尿动力学分析,结果发现充盈期膀胱不稳定收缩是患儿遗尿的主要发生机制。
二、小儿尿失禁的定义
有关小儿尿失禁的概念和定义有:遗尿、原发性夜间遗尿、继发性夜间遗尿和尿失禁。
(一)遗尿(enuresis)
指与任何可知的结构问题不相关(如中枢神经系统和泌尿生殖系统形态正常)的尿液非自主逸出。这概念与成人尿失禁完全不同。国际尿控学会将遗尿定义为任何形式的尿液不自主逸出。遗尿必须进一步分为日间遗尿、夜间遗尿或两者兼有的混合性遗尿。
美国精神病学会将符合以下条件者诊断为原发性夜间遗尿:①反复将尿液排至床上或裤内(无论自主或非自主);②每周最少出现2次,并连续3个月以上;或因此对其玩耍、学业(对孩子来说指幼儿园和小学学习和活动)或其他重要的功能产生有临床意义的影响和损害;以及该异常行为并非仅仅一些病理生理因素的直接影响,如利尿剂、糖尿病、脊柱裂和惊厥性病>疾病等。除非有明显的先天性或后天性病>疾病可能为尿失禁的病因,一般对7岁以内的儿童遗尿很少采取治疗措施,因为在这年龄之前的遗尿自愈的可能性很大。
(二)继发性夜间遗尿(secondary nocturnal enuresis)
指患儿膀胱昼夜控制发育成熟后至少6个月,再次出现遗尿者。常与孩子出现精神刺激有关。
(三)尿失禁(incontinence)
指尿液不自主从尿道逸出,可能与逼尿肌储尿功能有关,如急迫性尿失禁,也可能与尿道括约肌功能有关,如压力性或完全性尿失禁;下尿路梗阻或逼尿肌收缩无力所致的排尿障碍常导致充盈性尿失禁。尿失禁与遗尿的定义差异在于前者对尿失禁发生无特定时间限制,而后者一般指熟睡以后出现的尿液逸出现象,并非一定伴有器质性病>疾病。
三、临床表现
尿失禁可为潜在病>疾病的最初表现,有时已有明确的原发病>疾病,尿失禁以后才逐渐表现出来。表10—1所列为可能引起小儿尿失禁的相关病>疾病。对7岁以上的孩子,如仍未能发现潜在的病因将很少有机会能真正找到原发病>疾病。在小儿尿失禁临床评估中需要回答以下问题:①有神经原性因素吗?②是否存在其他潜在病>疾病?如解剖或其他因素?③有无日间遗尿(是否伴有夜间遗尿?)?④夜间遗尿是否为独立存在的病>疾病? (一)神经原性因素的评估
如存在脊髓发育不良等明显的神经系统病>疾病,判断尿失禁的原因并不困难。通过相关的检查可确定产生尿失禁的原因。很多神经原性病>疾病并非有明显的临床表现,因此对小儿尿失禁患儿应进行详尽的检查了解可能发现的症状和体征。如病史应了解孩子出生时有无缺氧,有无产伤及损伤的部位,如运动功能发育迟缓应作进一步检查。应详细向父母和患儿本人询问有关排尿情况,如尿程和尿线,排尿时是否使用腹肌,尿线是否比别的孩子纤细,有否排尿中断,咳嗽或哭闹时是否出现尿失禁,在两次尿失禁期间内裤是否能保持干燥,孩子能否感觉到膀胱涨满,如出现以上种种情况,应作进一步检查以除外神经原性膀胱。表10—2、3列举了提示需要神经泌尿评估的症状以及引起神经原性尿失禁的常见病>疾病。
仔细询问是否有继发性遗尿,即遗尿消失后6个月再次出现遗尿症状。是否伴有大便失禁,如两者同时出现提示可能为神经原性排尿功能障碍。压力性尿失禁常与解剖发育不良或神经系统病>疾病有关,而急迫性尿失禁通常为逼尿肌不稳定所致。急迫性尿失禁患儿常有特殊姿势以抑制其急迫排尿感,如将会阴坐在自己脚后跟上(Vincent屈膝),或两腿交叉,或压住会阴和捏住阴茎等。
因很难从病史询问中了解尿频、尿失禁的准确资料,因此临床上采用排尿日记来详尽纪录病人的排尿状况,其中包括每天排尿次数、每次排尿量、排尿时间、排尿前后伴随症状、尿失禁时间、每天尿失禁次数、饮水时间和饮水量等。通过排尿日记不但能客观定量了解患儿尿频和尿失禁的严重程度和可能产生尿失禁的病因,也可通过排尿日记评估疗效。
体检应包括腹部、背部和外生殖器检查以及神经系统检查。腹部检查包括腹部皮肤感觉,下腹部叩诊除外慢性尿潴留。外生殖器检查了解有无外生殖器发育异常,会阴部皮肤感觉等。直肠指诊了解肛门括约肌张力及球海绵体肌反射。背部检查了解有无腰骶部皮肤凹陷、片状毛发和色素沉着等骶裂体表征象。如发现任何提示可能存在神经原性病>疾病的体征,均应行进一步检查。
(二)其他可能引起尿失禁的潜在病>疾病的检查和评估
阴道排尿 又称尿道阴道反流,指排尿时由于尿液在阴道内滞留而出现排尿后阴道尿液滴沥现象。正常女童如使用过大的坐便椅,为防止跌落使劲收缩两腿可能出现类似现象;而过胖女孩,因坐位排尿时大腿不能充分外展,也会出现使尿液反流至阴道。
阴道排尿与泌尿系阴道瘘不同,前者是发生在每次排尿后数分钟,后者则存在持续
漏尿现象。阴道排尿和泌尿系阴道瘘一样,可造成反复阴道炎和臀部疼痛等感染症状。可教女童排尿时尽量外展大腿,或将一侧外裤完全脱下,便于大腿的外展。或让女童反向坐在坐便椅上,有助于每次排尿能充分外展大腿。有阴道排尿者体检时应注意是否存在阴唇融合现象,如存在阴唇融合,可造成严重的尿液阴道反流,应及时局部涂抹雌激素或外科手术分离之。
异位输尿管开口 如异位输尿管开口于尿道括约肌的远端,或阴道和直肠,即可造成尿失禁、输尿管阴道瘘或输尿管直肠瘘等。异位输尿管开口男患儿其开口位置多位于尿道膜部括约肌的近端,如无开口狭窄等畸形,一般无任何临床症状。异位输尿管开口的女患儿其开口位置可在尿道括约肌的远端,甚至开口于阴道前庭造成持续漏尿现象,但同时也有正常经尿道排尿。如开口至阴道,则有阴道持续漏尿现象,由于也有正常输尿管开口于膀胱,可同时存在正常排尿。
尿道上裂 尿道上裂常伴尿道括约肌发育不良,轻者出现压力性尿失禁,严重者表现为完全性尿失禁。体检女童可见耻骨联合分离,阴蒂分权和尿道平展开口等。男童则畸形表现更为明显。在进行尿道上裂重建之前应进行泌尿系影像学检查和尿动力学检查,以了解上尿路有无其他先天异常以及膀胱尿道功能状态,后者能准确预测手术后患儿能否恢复排尿。
后尿道瓣膜 一般出生即有明显的排尿困难症状,或有明显的尿潴留。后尿道瓣膜的男童常同时伴有逼尿肌反射亢进和膀胱/顷应性明显减低,因此即使出生后很快行后尿道瓣膜切开术后,仍可出现尿失禁症状。
糖尿病和尿崩症 这两种病>疾病都有烦渴、食欲亢进和多尿表现。由于尿量明显增加,可加重甚至引起尿失禁的发生。夜间多尿常引起或加重夜间遗尿现象,但有些孩子尽管夜间多尿却无夜间遗尿,目前这这些现象的发生机制了解甚少。总之儿童患有糖尿病和尿崩症,如伴有尿失禁症状,原发病的控制能明显缓解尿失禁。 (三)同时有日间遗尿和夜间遗尿的临床检查和评估
1.Hinman综合征 典型的Hinman综合征为男孩,同时伴有日间和夜间遗尿,反复泌尿系感染、便秘或大便失禁,体检一般正常,无明显的神经系统病>疾病体征。膀胱区常涨满,直肠指诊常发现大便梗阻。该病有典型的类似神经原性膀胱的表现,却无神经系统病>疾病。典型的尿动力学表现有充盈期膀胱内压力明显升高,排尿期逼尿肌反射功能明显受损,常不能排尽尿液,由于低顺应性膀胱,上尿路功能常受到明显损害,甚至出现膀胱输尿管反流。外括约肌肌电图基本正常,但逼尿肌收缩时尿道膜部括约肌松弛不完全甚至出现痉挛。尿道膜部括约肌的这种表现类似于逼尿肌括约肌协同失调,但有学者认为这可能是男童排尿行为障碍,有尿意收缩尿道括约肌试图憋尿所致,常此以往,逐渐出现类似逼尿肌括约肌协同失调现象。
2.不稳定膀胱连续影响 日间遗尿是主要症状之一,为逼尿肌不稳定所致的急迫性尿失禁。大多数孩子一定程度的膀胱不稳定现象,尤其是膀胱充盈较满的时候。这种不稳定现象也可刺激孩子神经系统发育,在尚未出现严重合并症时达到控尿能力。少数症状严重者不但有严重的尿频、尿急和急迫性尿失禁,还可出现反复泌尿系感染和膀胱输
尿管反流。在除外明显的神经原性因素后,这类孩子5岁之前多无需治疗。如5岁以后仍有日间和夜间遗尿,应仔细了解病史、体检和尿液分析。非神经原性或非解剖性的日问遗尿通常采用保守治疗,如定时排尿,也可同时辅助抗胆碱能药物。如保守治疗无效,或体检有明显的神经系统异常征象,应进一步进行脊髓影像学检查和尿动力学检查。
3.过少排尿 排尿习惯不良,逐渐过少排尿,常此以往,膀胱容量逐渐增大,大约7%会出现逼尿肌反射低下。这些孩子的主要问题是排尿阈值过高,每天常仅有2~3次排尿,在充盈至膀胱容量极限时,常因不能及时排尿而出现急迫性尿失禁。严重者常伴泌尿系感染和便秘。体格检查一般正常,无神经系统损伤迹象。
4.异常日间尿频 泌尿系统无明显异常情况下出现严重的日间尿频,大约每15分钟一次。一般无尿痛和尿失禁症状。即使有夜间尿频,大多只有3~4次,与日间尿频程度上有很大差异。这种症状有自限性,一次发作常持续数月后自愈,或症状反复发作。检查应注重了解病史、体检和尿液分析,发现可能导致类似症状的器质性病>疾病。
5.压力性尿失禁 孩童出现压力性尿失禁通常发生在膀胱极为涨满时。但也有很多潜在的器质性病>疾病造成,如尿道上裂、脊膜发育不良、创伤(如骨盆骨折和膀胱颈内切开等)。
(四)仅夜间遗尿的临床检查和评估
首选应确定夜间遗尿是原发的还是继发的,后者指原发性夜间遗尿症状缓解后6个月以上再次出现夜间遗尿现象。继发性夜间遗尿常为孩童受精神刺激有关。如仅有夜间遗尿症状,在进行治疗前进行体格检查和尿液分析即可。如夜间遗尿患儿伴有反复泌尿系感染,发生膀胱输尿管反流的可能性明显增大,应做影像学或影像尿动力学等进一步检查。