小儿解剖性尿失禁

小儿解剖性尿失禁指因解剖发育障碍或损害所致的尿失禁。根据解剖缺陷的特征又将解剖性尿失禁分为神经原性解剖性尿失禁(如脊柱裂等)和非神经原性解剖性尿失禁(如后尿道瓣膜等)。因神经原性尿失禁另有章节详述，本章节将着重讨论有关小儿非神经原性解剖性尿失禁的诊治。
　　根据解剖发育异常的不同，可以将引起尿失禁的异常解剖发育分为前侧(腹侧)缺陷和后侧(尾侧)缺陷。泌尿系前侧发育缺陷有膀胱外翻和尿道上裂，而后侧发育缺陷包括尿生殖窦发育缺陷、泄殖腔残留、异位输尿管和输尿管膨出等。
　　一、前侧发育异常
　　膀胱外翻和尿道上裂是泌尿系发育异常中很特殊的现象，可能与下脐膜再吸收障碍和间皮内生长增强有关，也可能为下腹壁原发疝阻止间质组织向中线位移所致，但目前尚无定论。结果造成耻骨联合分离，骨盆扁平，膀胱、膀胱颈和尿道前移，可伴有或不伴有这些组织结构被覆的缺陷。发育异常的类型与腹壁疝出的时间有关，如在泄殖腔期早期疝出可造成泄殖腔的外翻，而后期疝出则造成膀胱外翻。再晚期疝出时因膀胱已完全形成但尿道尚未形成管道，此时腹壁疝出会出现尿道上裂。耻骨联合分离和盆腔解剖的改变提示发育过程中解剖结构前侧位移异常，也是导致尿失禁发生的原因之一。膀胱外翻治疗需要分期手术：孩子出生后48小时内即可关闭膀胱，减小腹壁缺损术和耻骨联合溶骨术。由于刚出生的孩子受母亲激素的影响，肌肉关节较为松弛，耻骨联合溶骨术时无需作骨盆截骨术。膀胱外翻患儿最关键的手术是早期关闭膀胱和腹壁缺损，为以后尿道重建创造条件。女性膀胱外翻手术要简单得多，很多女婴其膀胱外翻缺损关闭和尿道重建手术常能一期完成。
　　膀胱外翻手术中原发膀胱缺损关闭时应注意：①充分游离膀胱，使得能将膀胱和膀胱颈放进骨盆腔更深的位置，争取在耻骨联合后方将膀胱颈关闭；②细致地关闭膀胱壁③耻骨联合对合术；④腹部缺口关闭；⑤病人应适当制动，便于耻骨联合和伤口的愈合。由于瘢痕形成对控尿的影响，反复手术成功的机会不大。早期术后1岁以内下尿路有一定阻力有助于膀胱的发育和成熟。
　　膀胱外翻手术术式很多，但最基本的术式并无多大变化，如游离暴露膀胱，将男性尿道前列腺部或女性近端尿道从耻骨联合背侧游离，从膀胱顶部至尿道外括约肌水平剖开膀胱，将尿道自耻骨联合背侧游离，输尿管重新移植至更高的位置，取出膀胱远端的黏膜，仅保留中线处黏膜供新尿道成形。管状卷曲并连续缝合后尿道和膀胱远端部分的黏膜形成新尿道壁，内留置8～10f管。再将已取出黏膜的膀胱壁在新尿道前包裹缝合形成新尿道壁的平滑肌肌层。最后关闭膀胱和腹壁。但膀胱外翻治疗复杂，常合并膀胱逼尿肌发育障碍，单纯关闭膀胱缺损并不能完全恢复膀胱储尿或排尿功能，需要进一步行肠道膀胱扩大术或间歇导尿辅助治疗；也有相当一部分病人手术后尿道括约肌仍不能达到控尿要求，需要进一步行膀胱颈袖带式悬吊术或人工尿道括约肌术等。术后应随访膀胱尿道影像学检查，了解有无尿道狭窄和膀胱输尿管反流，随访尿动力学检查及时发现低顺应性膀胱以保护上尿路功能。术后仍出现尿失禁者常与尿道狭窄所致的慢性尿潴留、尿道括约肌关闭不全、低顺应性膀胱等有关，治疗原则可参考有关章节。
　　二、后侧发育异常
　　泌尿系后侧发育异常的病>疾病多见于膀胱后壁、膀胱颈和后尿道的发育异常以及异位输尿管开口等。
　　(一)输尿管异位开口
　　输尿管异位开口可造成漏尿，是尿失禁的一种特殊表现，尽管很多作者都将输尿管异位开口作为尿失禁的一种来讲述，但该病与其他经尿道漏尿的尿失禁的诊治完全不同。输尿管异位开口的典型症状是持续漏尿的同时，也存在着正常排尿。输尿管异位开口是产生持续漏尿的原因，但罕见所有输尿管均存在异位开口，因此膀胱也有来自正常输尿管的尿液并有正常的排尿。该病多见女童，输尿管异位的常见部位有尿道远端、阴道、宫颈、子宫、输卵管、精囊和输精管等。男童常常表现为反复泌尿系感染。患儿常伴有双输尿管双肾盂畸形。通常双输尿管畸形中引流上肾盂的输尿管走行偏外侧并开口于异常部位。双侧输尿管异位开口占5％～15％。膀胱造影检查显示大约50％引流下方肾盂的输尿管存在膀胱输尿管反流。如异位开口位于膀胱内，出现膀胱输尿管反流的可能性也很高。排尿时出现明显的输尿管显影提示异位开口位于尿道，并出现反流现象。输尿管异位开口的治疗取决于与异常输尿管相连的上方肾盂功能，如功能尚可，可将异常输尿管与同侧引流下方肾盂的输尿管或与肾吻合，或与膀胱再吻合；如功能完全丧失，则切除异位的输尿管和与之相连的肾孟及部分肾实质。
　　双侧单输尿管出现异位开口畸形的情况少见。异位开口的位置多在尿道前列腺部或女性尿道远端。女性患者常同时伴有膀胱颈和三角区平滑肌发育不良，导致膀胱颈和后尿道控尿机制受损。男性患者也可能因尿道外括约肌发育不良而出现不同程度的压力性尿失禁，这些可能同时伴随的其他异常在异位输尿管开口治疗中应加以重视，以便制定出尽可能周全的治疗方案。
　　重复输尿管畸形也可能伴随输尿管膨出。尽管膨出的输尿管口多位于正常部位，但有时输尿管末端膨出严重时可引起膀胱出口梗阻。
　　(二)泄殖腔畸形
　　泄殖腔畸形为一种严重的泌尿生殖系畸形，表现为尿道、生殖道和直肠均共用一个流出道。多见于女婴，患儿常常因感染和肾功能衰竭很快夭折。近年有关泄殖腔畸形的预后有明显改善，关键在于尽快保护肾功能。一旦发生婴儿有泄殖腔畸形，应尽快进行影像学和膀胱镜检查，了解膀胱尿道解剖异常的特征，有无膀胱输尿管反流等。早期胃肠改道，如结肠造口，能有效防止致命的泌尿系感染。同时应了解有无泌尿系、脊柱、心脏等其他畸形。