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中枢性尿崩症的主要临床表现为多尿、烦渴和多饮,症状轻重与ADH缺乏程度有关,起病缓慢,少数突发,起病急缓与病因有关,根据ADH缺乏的程度,又可分为完全性尿崩症和部分性尿崩症。其它伴随症状有瘦弱乏力、头痛头晕、焦虑、睡眠不好、记忆力减退、皮肤干燥、便秘、心悸,时有电解质紊乱、视力减退及发烧症状。如饮水过多可发生水中毒,头痛加重、恶心、呕吐、肌肉运动不协调,体温下降,精神错乱,惊厥、昏迷以至死亡。
预后取决于病因,轻度脑外伤、颅内感染一般可完全恢复;特发性尿崩症一般属于永久性,需要长期药物或激素替代治疗。对寿命基本无影响,一般妊娠和生育能安全度过。