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1、患者夜间多尿,白天容易疲倦,要注意保持安静舒适的环境,有利于患者休息。
护理
6、避免长期精神刺激。 5、患者应记录尿量及体重的变化。1、忌饮茶叶与咖啡。
提示
(3)其他药物:①噻嗪类利尿剂:一般用氢氯噻嗪(双氢克尿噻),每日3—4mg/kg分三次服用,②氯磺丙脲:增强肾脏髓质腺苷环化酶对avp的反应,每日150mg/m2,一次口服,③氯贝丁酯(安妥明):增加avp的分泌或加强avp的作用,每日15—25mg/kg,分次口服。副作用为胃肠道反应、肝功能损害等,④卡马西平:具有使avp释放的作用,每日10—15mg/kg。2、药物治疗
对有原发病灶的患儿必须针对病因治疗,肿瘤可手术切除,特发性中枢性尿崩正,应检查有无垂体及其他激素缺乏情况,渴感正常的患儿应充分饮水,但若有脱水、高钠血症时应缓慢给水,以免造成脑水肿。
1、病因治疗
治疗方案
选择性进行头颅x线平片、ct或mri坚持,以排除颅内肿瘤,明确病因,指导治疗。6、影像学检查
直接测定血浆avp为尿崩症的鉴别诊断提供了新途径,测定血浆avp结合禁水试验,对鉴别诊断更有价值。中枢性尿崩症血浆avp浓度低于正常,肾性尿崩症血浆avp基础状态可测出,禁饮后明显升高而尿液不能浓缩,精神性多饮avp分泌能力正常,但病程久、病情严重者,由于长期低渗状态,avp的分泌可受到抑制。
5、血浆avp测定
禁水试验结束后,皮下注射垂体后叶素5u(或静氨散加压素0.1u/kg),然后两小时内多次留尿,测定渗透压,如尿渗透压上升峰值超过给药前的50%,则为完全性中枢性尿崩症;在9%—50%者为部分性尿崩症,肾性尿崩症小于9%。
4、加压素试验
试验过程中必须严密观察患儿童,如患儿烦渴加重并出现严重脱水症状或体重下降超过5%或血压明显下降,一般情况恶化时,需迅速终止试验并给予饮水。
3、禁水试验
血钠、甲、氯、钙、镁、磷等一般正常,肌酐、尿素氮正常,血渗透压正常或偏高,无条件查血浆渗透压的可以公式推算:渗透压=2×(血钠+血钾)+血糖+血尿素等,计算单位均用mmol/l。
2、血生化检查
每日尿量可达4—10/l,色淡,尿比重小于1.005,尿渗透压可低于200mmol/l,尿蛋白、尿糖及有形成分均为阴性。
1、尿液检查
诊断检查
极少数是由于编码avp的基因(位于20p13)或运载蛋白ⅱ的基因突变所造成,为常染色体显性或隐性遗传。如同时伴有糖尿病、视神经萎缩和耳聋者,即为didmoad综合征,其致病基因位于4p上。3、家族性(遗传性)
(4)其他:如langerhan细胞组织细胞增生症或白血病时的细胞浸润等。
任何侵犯下丘脑、垂体柄或垂体后叶的病变都可发生尿崩症状。
2、器质性(继发性)
因下丘脑视上核或室旁核神经元发育不全或退行性病变所致,多数为散发,部分患儿与自身免疫反应有关。1、特发性
疾病病因
本病可发生于任何年龄,以烦渴、多饮、多尿为主要症状。饮水多(可大于3000ml/m2),尿量可达4~10l,甚至更多,尿比重低且固定。夜尿增多,可出现遗尿。婴幼儿烦渴时哭闹不安,不肯吃奶,饮水后安静,由于喂水不足可发生便秘,低热、脱水甚至休克,严重脱水可致脑损伤及智力缺陷,儿童由于烦渴、多饮、多尿可影响学习和睡眠,出现多汗、皮肤干燥苍白、精神不振、食欲低下、体重不增、生长缓慢等症状。如充分饮水,一般情况正常,无明显体征。症状体征
尿崩症(di)是由于患儿完全或部分丧失尿液浓缩功能,主要表现为多饮、多尿、和排出稀释性尿。造成尿崩症的原因很多,其中较多见的是由于抗利尿激素(adh,又名精氨酸加压素,avp)分泌或释放不足引起者,称中枢性尿崩症。
疾病描述
神经垂体暂时性或慢性疾病使血管加压素缺乏。其特征是排泄大量极稀释尿(其他均正常)和烦渴。
疾病概述