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预后
由轻度损伤及感染引起的尿崩症可完全恢复。肿瘤等病因引起者较不易完全治愈。原发性尿崩症一般属永久性,须坚持服药治疗。对于继发性尿崩症,则应在处理原发病变时,如肿瘤、手术等,预见到发生尿崩症的可能性,并尽量避免之。
治疗方法:每日经鼻吸入两次人工合成加压素(ddavp)。
中医
中医将尿崩症归于消渴症中的上消和下消范畴。《素问·阴阳别论》说:“二阳结谓之消。”《素问·气厥论》说:“肺消者,饮一溲二”。中医认为五志过极,肝气不舒,郁而化火;或湿热内侵,热炽于内,热伤胃阴、肾阴而致消渴。《四圣心源·消渴》说:“消渴者,足厥阴之病也。”李东垣认为:“消渴皆燥热为病也。”在发病机理上,中医认为本症患者素体阴虚,如再有饮食不节,情志失调,劳欲过度,致使燥热盛,阴津耗竭,易致本病发生。如热伤胃阴,津液干枯,则烦渴多饮;热伤肾阴,则津液外流,致使多溲。
患了尿崩症后,小便很多。迄今夜间不小便的孩子,都要夜尿了。孩子出生后,很快就出现症状。母亲发现孩子哭闹好象是因为肚子饿,但喂奶并不能满足他。让他喝热水,才停止哭闹。喝了大量的水,又排出很多尿。
尿崩症患儿经常发烧、呕吐、便秘、一般长不了很大。
务必减少盐分的摄入,每天按每公斤体重将食盐量限制在0.5~1克。对蛋白质也要限制,每日按每公斤体重给予1~2克。
所谓尿崩症,就是不排浓尿(比重高)的一种病。尿变清稀,是因为患儿把盐类排出体外。一般是大量喝水,又排出很多的尿。一天排出的尿液有高达10升的。
尿崩症有两种。一种是产生调节尿量的抗利尿激素(加压素又名后叶加压素)的视索上核、室旁核和产生抗利尿激素的脑下垂体后叶发生了病变,使分泌出来的抗利尿激素不够用。这是由脑炎、慢性特发性黄瘤病、脑肿瘤、外伤等所引起的。另一种尿崩症是肾脏的肾小管有病变,对抗利尿激素不敏感。正常情况是肾小管接受抗利尿激素的支配,从肾小球滤出的尿液中重新回收水分,但尿崩症患者则不能,只能排出清稀的尿。
西医
尿崩症(diabetes insipidus)是由于抗利尿激素(adh)分泌不足(中枢性或垂体性尿崩症),或肾脏对adh反应缺陷(又称肾性尿崩症)而引起的症候群,其特点是多尿、烦渴、低比啬蚝偷蜕?颉?br> adh又称血管加压素(vp),主要在下丘脑视上核、室旁核合成,为分子量1084的9肽。adh分泌后沿丘脑-神经垂体束下达其末梢,储存于垂体后叶中。在生理刺激下垂体后叶以固定比例释放抗利尿激素及其运载蛋白神经垂体素(neurophysin ii)。
adh的分泌主要受血浆渗透压的调节,此外还受到有效血容量、情绪、气温、药物等因素的影响。adh主要作用于远曲小管和集合管上皮细胞,通过激活膜上腺苷酸环化酶,催化atp生成camp,后者激活膜上结合的蛋白磷酸激酶,使上皮细胞管腔腔面膜蛋白磷酸化,增加了膜孔的数目,使水更易透过上皮而吸收,从而减少尿量。由上可知,如果①分泌adh的神经元遭破坏;②输送adh的通道垂体柄受损;③储存adh的垂体后叶受破坏;④肾小管对adh的反应缺陷,都可引起尿崩症。
在此着重论述垂体性尿崩症。
下丘脑垂体性尿崩症的诊断标准:
1.定性 主要根据禁水和加压素试验的结果,具体操作及判断标准见前述“五、实验室检查及其他特殊检查”。
2.定位 确诊本病后,须查明原因,可通过颅正侧位片,查看蝶鞍及鞍上部位病变,必要时作ct或气脑造影,部分患者需作眼底和视野测定,以明确有无占位或浸润性病变。