各型呆小病的特殊表现

各型呆小病的特殊表现4．母体怀孕期服用致甲状腺肿制剂或食物（如卷心菜，大豆，对氨水杨酸，硫脲类，雷琐辛，保泰松及碘等），这些食物中致甲状腺肿物质或药物能通过胎盘，影响甲状腺功能，出生后引起一过性甲状腺肿大，甚至伴有甲状腺功能低下，此型临床表现轻微，短暂，常不被发现，如妊娠期口服大量碘剂且历时较长，碘化物通过胎盘可导致新生儿甲状腺肿，巨大者可产生初生儿窒息死亡，故妊娠妇女不可用大剂量碘化物。哺乳期中碘亦可通过乳汁进入婴儿引起甲状腺肿伴甲减。　　 　　各型呆小病的特殊表现3．先天性缺碘多见于地方性呆小病。因母体患地方性甲状腺肿，造成胎儿期缺碘，在胎儿及母体的甲状腺激素合成均不足的情况下，胎儿神经系统发育所必需的酶（如尿嘧啶核苷二磷酸（UDP）等）生成受阻或活性降低，造成胎儿神经系统严重而不可逆的损害和出生后永久性的智力缺陷和听力、语言障碍，但出生后患者的甲状腺在供碘好转的情况下，能加强甲状腺激素合成，故甲状腺机能低下症状不明显，这种类型又称为"神经型"克汀病。
　　各型呆小病的特殊表现2．先天性甲状腺激素合成障碍病情因各种酶缺乏的程度而异。一般在新生儿期症状不显，以后逐渐出现代偿性甲状腺肿，且多为显着肿大。典型的甲状腺功能低下可出现较晚，可称为甲状腺肿性呆小病，可能为常染色体隐性遗传。在碘有机化障碍过程中除有甲状腺肿和甲状腺功能低下症状外，常伴有先天性神经性聋哑，称Pendred综合征。此二型多见于散发性呆小病者，其母体不缺碘且甲状腺功能正常，胎儿自身虽不能合成甲状腺激素但能从母体得到补偿。故不致造成神经系统严重损害，出生后三个月以上，母体赋予的甲状腺激素已耗竭殆尽，由于本身甲状腺发育不全或缺如或由于激素合成障碍，使体内甲状腺激素缺乏处于很低水平，从而出现显着的甲状腺功能低下症状，但智力影响却较轻。
　　各型呆小病的特殊表现1．先天性甲状腺发育不全腺体发育异常的程度决定其症状出现的早晚及轻重。腺体完全缺如者，上述症状可出现于新生儿出生后1～3个月，且症状较重，无甲状腺肿。如尚有残留或异位腺体时，多数在6月～2岁内出现典型症状，且可伴代偿性甲状腺肿大。