生长激素腺瘤(GH腺瘤)

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　　分颗粒密集型及颗粒疏松型，两者发生率常相仿，后者发展较快，易复发。①颗粒密集型：瘤细胞形态与正常gh细胞相似，圆形或多角形，核居中，圆或卵圆形，高尔基器发达，rer及线粒体较丰富，胞浆内分泌颗粒大且多，分布密，直径350～400nm，圆形。②颗粒疏松型：细胞及胞核常为多形性，核仁明显，高尔基器，线粒体及rer均较丰富，胞浆内有较多的微丝，平均宽为11.5nm，有时聚集成球状，称球形纤维体（globular fibrousbody）

　　【病理说明】
　　少数病人的临床症状与肿瘤大小及gh值高低不尽相符，有的肿瘤较大或gh值显著升高，但症状轻微；也有gh值升高不著，但症状显著。原因尚难肯定，推测可能是：①与病程长短有关：约20％病例gh值＜5～10ng／ml，但症状显著。反之亦有。此可能为有时gh值虽增高，但持续时间不长，其症状反不如gh值轻度升高而持续时间长久者明显。②gh具有免疫活性（大gh）及生物活性（小gh）两种，gh腺瘤大多分泌具有高度生物活性的gh，仅少数分泌具有免疫活性的gh，前者症状较后者明显。③gh在体内促进生长作用，乃需通过sm来实现，雌激素可降低血浆中sm的活性及浓度而减低gh全身效应。当gh腺瘤患者雌激素减低（如更年期患者或肿瘤生长影响垂体促性腺激素的分泌时），则临床症状显著。④gh瘤内出血，引起退变坏死或囊变，可使症状自行缓解。此种病例，虽肿瘤较大，gh的增高不著，使症状保持稳定。
　　其他内分泌代谢紊乱：①性腺：少数女性有月经紊乱，闭经。男性早期有性欲亢进，晚期则减退以致消失，阳萎，有生殖器萎缩，毛发脱落，皮肤柔软。两性均可不育。②甲状腺：约20％病人可有粘液性水肿或甲状腺功能亢进症状，如多汗、突眼性甲状腺肿等。③肾上腺皮质：女性病人早期可有毛发增多，阴蒂、大阴唇肥大，尿17-酮类固醇排量增多等症状，提示肾上腺皮质分泌雄性激素功能亢进。晚期病人有乏力、软弱，则与肾上腺皮质功能减退有关。④糖代谢紊乱；约35％病人并发糖尿病，乃gh腺瘤患者的致糖尿激素（diabetogenichormone）分泌增加所致。病人早期有多食，体重增加，晚期则体重减轻，尚有多尿，多饮，外阴瘙痒，足部坏疽，糖尿性视网膜炎，甚至可发生糖尿病性昏迷，血糖增加，半数病人尿糖阳性，葡萄糖耐量曲线呈糖尿病性。⑤约30％病例伴有高泌乳素血症。临床上可有溢乳、闭经，此可能为gh-prl混合性腺瘤或下丘脑控制失调所致。两者鉴别除gh-prl混合性腺瘤可用ct扫描显示肿瘤外，并可作trh兴奋prl试验，前者呈低钝反应，后者呈正常反应。少数血钙、血碱性磷酸酶亦可增高。本症如不治疗，常可因并发糖尿病，心、脑血管疾病及呼吸道疾病死亡。
　　病人早期多精力充沛，但晚期则疲倦无力，注意力不能集中，对外界事物缺乏兴趣，记忆力差，有时易激动。由于舌、咽、软腭、悬雍垂及副鼻窦等均肥大，病人说话时声音嘶哑、睡眠时易打鼾。因组织增生可引起多处疼痛，除头痛外，病人早期可因全身疼痛而误诊为"风湿性关节炎"。横腕韧带增厚可压迫正中神经产生腕管综合征。背痛可由脊柱增生所致，使椎间孔狭小压迫脊神经根而引起疼痛或感觉异常，甚至椎管狭窄而致脊髓受压。骨骼、关节、软骨增生可引起肢体痛、关节痛、活动受限制、腱鞘炎等。
　　成人患者表现为手、足、头颅、胸廓及肢体进行性增大，手、足掌肥厚，手指增粗，远端呈球形，前额隆起，眶嵴、颧骨及下颌明显突出，形成所谓"颌突畸形"。牙缝增宽，下颌牙前突较远，口唇变厚，鼻梁宽而扁平，耳轮变大，面部皮肤粗糙，鞋袜、手套、帽子需换大号，女性病人外貌似男性，皮肤变黑而粗糙，毛发增多，生须。头皮松垂，多油脂，易出汗。有的病人因脊柱过度生长而后凸，锁骨、胸骨过度增长而前凸，亦可因胸腔增大而呈桶状胸。少数男性可有生殖器增大。病人内脏亦肥大，如心脏肥大，少数可发展到心力衰竭，血管壁增厚，血压增高，有时可发生卒中，其他如肠胃、肝、脾、脑、胸腺均可肥大。
　　发生于15岁以前的儿童病人，身高异常，多达2m以上，体重可达100kg以上。男性外生殖器发育似成人，但无性欲，毛发增多，力气极大，约40％可出现肢端肥大改变。晚期可有全身无力，智力减退，毛发脱落，皮肤干燥，皱缩，嗜睡，头痛，尿崩等症状，病人多早年天折（平均20多岁）。
　　肿瘤细胞分泌过多的生长激素（gh），其生理作用主要为通过影响全身组织代谢效应，并控制肝脏产生生长介素（somato medin sm），促进组织生长作用。
　　【临床表现】
　　本病为marie于1886年首次描述，称之为肢端肥大症，又称为marie病。发生在儿童骨骺闭合前表现为"巨人症"，发生在成人则表现为"肢端肥大症"。病程发展缓慢，常于10～15年后方可确诊。

　　【概述】