国内最小的血友病合并脑出血病例报告及个人体会

 患者，豆豆（化名），男，11月，因低热1周，右下颌碰伤3天，昏睡伴呕吐1天2003－4－28入南方医院脑外科，5－14转儿科，5－20日出院，共住院22天。
　　患者于入院前一周无明显诱因出现发热，体温搏动在37－38℃，3天前患者在爬行时，碰到右下颌，局部皮下有瘀斑，家属未在意，患者逐渐出现精神不振，昏睡能唤醒。入院当天上午10时出现呕吐，共三次，呕胃内容物，在当地医院就医，发现右侧瞳孔散大，头颅CT示右额颞顶部硬膜外、硬膜下血肿，于03－4－28入我院治疗，患者入院前呼之不应，四肢抽搐1次，用鲁米那后四肢抽搐停止，无大小便失禁，呼吸较为微弱，以“右额颞顶部硬膜外、硬膜下血肿”收入院。患儿外伤后一度意识清醒，但逐渐发展为浅昏迷状态：右侧瞳孔散大，对光反射消失，四肢痛刺激有屈曲反应，GCS评分6分。4月28日在全麻下行右侧额颞顶部硬膜外、硬膜下血肿清除加去骨瓣减压术，手术顺利。术后经抗炎、补Ⅶ因子等治疗，病情好转。转儿科后患者出现上呼吸道感染症状，经抗感染及退热治疗，上感治愈。后请外科医生在氯胺酮麻醉下行静脉切开术留置PICC管，但术后患儿切口渗血严重，予凝血酶局部加压包扎，凝血酶原复合物400IU静注后止血，后一般情况好，予出院。
　　体会：
　　1、血友病人外科手术并不是那么可怕，现在许多外科医生谈血友病色变，血友病外科手术特别是大手术更是不敢动刀，其实在需要手术或性命攸关的时候，只要做适当准备，补充足够的凝血因子应该不会术中因血友病引起大量出血的。豆豆来院前在车上输了1000单位莱士，术中出血200ｍｌ，跟一般病人差不多。
　　2、豆豆应该是全国最小的血友病合并脑出血抢救成功的病例，这其中也多亏有了联谊会、南方医院血友病中心、脑外科、小儿科的精诚合作吧，所以，我们将视野放开，要是全国所有的医疗机构甚至国外的能更多的合作，血友病的治疗将会有更大的飞越。
　　3、关于用药：豆豆术后一直持续使用八因子，南方医院血友病中心孙竞教授率先用的微量泵控制24小时持续静注八因子，起到了既减少了用药又能保持体内八因子浓度的作用，目前已经在两个病人身上用过，效果不错，新方法值得推荐。术后一天一直是300IU∕2小时，以后逐渐改为3小时、4小时、6小时、8小时、12小时、24小时一次。出院后隔日一次。术后开始使用德巴金抗癲痫，出院后改口服，服用一年。住院期间根据情况予普舒莱士（凝血酶原复合物）静滴。术部伤口保持局部干燥，予百克瑞外喷。以上可供其他病例参考。
　　4、氯胺酮麻醉后，静脉切开留置PICC管接可来福接头。PICC管全称是经皮腔深静脉置管术，一般从手肘正中的三条静脉（贵要静脉、肘正中静脉、头静脉）中选择一条，首选贵要静脉，较少头静脉，因为头静脉皮瓣多，开始插，管末端到上腔静脉，那儿血运丰富，能较快地把药液稀释，带到全身，这是国外引起的新方法，现较多用于需化疗的肿瘤病人身上。但像豆豆这种情况，回家要继续用药，年纪小血管不好打，置管是个不错的选择。一般可以直接插管，不用麻醉和静脉切开。PICC管以前末端接肝素锁，每天要用肝素封管，肝素是抗凝剂，血友病人不宜多用。可来福接头也是新开展的一项技术，又叫无针密闭输液装置，打针不用头皮针，直接与注射器或输液器乳头衔接，利用生理盐水正压封管。患者出院前我已详细地将管子出院后的维护及注射方法全教会其家长，后随访管子一切正常，用药也按时方便，家长也说置管对小家伙来说是个福音。关于除头皮针以外其他的打针方式我将下次单独列出。
　　关于体会，暂时想到这么多。
　　小家伙是幸运的，外科尽全力，孙教授全程指导治疗，子楷也给了莫大的帮助，家长表示非常感谢，手术成功了，小家伙从鬼门关溜了一圈回来了，以后他将坚持家庭预防性治疗，我也将尽力做好随访。我们希望基因疗法能早些给我们带来治愈的希望！