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50%的先天性脑积水病儿在2~5岁期间有自然缓解称为静止性脑积水可不需治疗其余50%症状逐渐恶化称为进行性脑积水头颅明显增大且大脑皮质厚度超过1cm者可采取手术治疗手术可分为以下几种:
一病因治疗 切除占位病变Arnold-Chiari畸形可作后颅凹及上颈椎板减压术第四脑室闭锁畸形可作四脑室正中孔切开解除梗阻脉络丛切除或电灼术减少脑脊液分泌等
二脑脊液分流术 对不能纠正病因且药物治疗效果差者可根据病变情况及阻塞部位选用脑脊液颅内或颅外分流术颅内分流术常用脑室-小脑延髓池引流术及三脑室造瘘术等颅外分流术中目前疗效以脑室-心房分流术及脑室-腹腔分流术为好但有感染及再阻塞的可能
对于重度脑积水智能低下已失明瘫痪且脑实质明显萎缩大脑皮质厚度小于1cm者均不透宜手术