脓疱性毛囊炎

　　总结本型的特点为:①皮损以多发性荨麻疹性毛囊性丘疹为主;②有持续性中重度瘙痒;③外周血白细胞总数正常或减少,嗜酸性粒细胞相对增多,血清IgE增高,由于多数IS-EPF是伴随CD4+细胞<300个/mL时出现,故认为本型是艾滋病晚期的重要标志。

　　绝大多数IS-EPF属艾滋病患者的皮肤表现(即HIV相关型EPF),由Soeprono等(1986年)首先描述。它与C-EPF的区别在于常伴有剧烈的瘙痒,且皮损往往为在荨麻疹样红斑基础上,伴有剥脱和水肿的毛囊性丘疹散在分布,故诊断较为困难,常需对皮损多次行组织病理检查。CD4+细胞计数往往<300个/mL,25%～50%的患者伴外周血淋巴细胞减少和嗜酸性粒细胞增多。本型可被视为高效抗反转录病毒治疗(HAART)免疫重建综合征的一部分,IS-EPF患者常在开始HAART的3～6个月内和CD4+细胞计数>200个/mL时出现症状或病情恶化,其原因尚不明。IS-EPF除与艾滋病相关外,在少数接受自体外周血干细胞移植后患者、淋巴瘤同种骨髓移植后患者,以及慢性淋巴细胞性白血病、急性髓性白血病、T细胞淋巴瘤、真性红细胞增多症和其他血液病患者也可并发IS-EPF[3]。

　　4.2 IS-EPF

　　本型主要分布在面部(85%)、躯干(59%),但也可见于四肢和掌跖部(后者约占20%的患者),偶有口腔黏膜损害,但一般并无系统症状。C-EPF病程呈慢性,反复发作可达一二年之久,病程中常有自动缓解和恶化交替的现象。约35%的患者外周血白细胞总数呈轻、中度升高,同时伴嗜酸性粒细胞增高。

　　皮损表现为在红斑基础上出现成簇无菌的毛囊性丘疹性脓疱,直径1～2 mm,红斑中心消退而逐渐向周围扩大,消退处遗留暂时性灰色色素沉着,但无瘢痕,伴轻度瘙痒,成簇皮损可持续7～10 d,往往每3～4周复发1次。偶尔早期皮损表现为面部对称性呈蝶形分布之红斑,也有为少量(或无)丘疹或脓疱的不典型表现而造成误诊。

　　4.1 C-EPF

　　4临床表现

　　EPF的病因尚未明确,很可能是由于各种抗原刺激使免疫系统受损导致的一种非特异性反应。包括对各种感染、药物的超敏反应,自身免疫性疾病(由皮肤表面脂质衍生物的嗜酸性粒细胞趋化和活化因子所促成)等。螨虫(毛囊蠕螨和皮脂蠕螨)、细菌(如短纤毛菌)和药物(如卡马西平、米诺环素和别嘌醇等)也是可能的抗原。EPF在临床和组织病理学上与皮肤癣菌性毛囊炎相似;在某些EPF,尤其是在IS-EPF中,可由免疫功能障碍或由马拉色菌介导的免疫超敏反应所引起。其他抗原包括硅酮乳房内注射引起的皮肤反应,皮脂腺和皮肤表面脂质物可作为自身免疫的抗原刺激物或嗜酸性粒细胞趋化因子等均可导致EPF的发生。如果EPF患者伴有免疫功能缺陷,则提示为IS-EPF,因淋巴细胞消耗系统(lymphocyte-depleted system)调节障碍,故产生Th2免疫反应。目前认为在EPF中,嗜酸性粒细胞趋化蛋白-1(eotaxin-1)和Th2细胞因子(白介素13、4和5)在嗜酸性粒细胞的补充、炎症和组织损伤中起决定性的作用。IS-EPF最多见于艾滋病患者中,但少数也见于HIV抗体阴性的免疫功能缺陷患者(多为血液系统疾病)中。此外,在EPF患者中,已发现嗜酸性粒细胞高水平地表达神经元氧化氮合成酶,随后释放氧化氮,激活嗜酸性粒细胞和肥大细胞,导致上皮损伤。总之,目前认为EPF是对各种抗原刺激的一种多因子的免疫系统反应,故应对患者作全面的检查和观察,以尽早发现基础疾病。

　　3病因和发病机制[1]

　　C-EPF主要见于日本人。现已知IS-EPF患者大多数为艾滋病患者,而C-EPF和I-EPF患者患艾滋病要少得多(其他类型EPF更属罕见)。主要3型EPF男性患者均比女性多见,特别是IS-EPF,男性占绝大多数,实际上女性IS-EPF在文献中仅报道6例。在日本C-EPF男女之比为5:1,其发病高峰年龄为30～50岁。

　　2流行病学

　　目前将EPF分为3型,伊势和太藤1965年报告的EPF为经典型EPF(classic EPF,C-EPF),另外两型EPF,即免疫抑制相关型EPF(immunosuppression-associated EPF,IS-EPF,此型中大部分患者血清HIV抗体阳性)和婴儿型EPF(infancy-associat-ed EPF,I-EPF)[1]。还有学者将EPF分为6型,即:经典型、HIV相关型、婴儿型、掌跖型、药物相关型(罕见)和肿瘤相关型[2]。不论是分为3型还是6型,各型在组织病理学上并无区别,因各型在临床上症状和体征有所不同,故考虑不同的型别由不同的疾病或病因所致。

　　1分类

　　自从日本学者伊势和太藤于1965年报告首例嗜酸性脓疱性毛囊炎(eosinophilic pustular folliculitis,EPF)以来,至今已有40余年。

　　脓疱性毛囊炎自从日本学者伊势和太藤于1965年报告首例嗜酸性脓疱性毛囊炎(eosinophilic pustular folliculitis,EPF)以来,至今已有40余年。当时他们报告的是1例42岁女患者,在躯干、上肢和面部出现许多毛囊性脓疱,皮损组织病理检查显示脓疱为毛囊性非感染性的嗜酸性粒细胞浸润,疑诊为角层下脓疱性皮病的毛囊型。1970年太藤又报告了3例类似患者,并首次提出了EPF的命名,故其后亦有人称为太藤病。随着本病报道的增多,有的患者皮损也可见于无毛囊的掌跖部,且为无菌性脓疱,故也有人主张用“嗜酸性脓疱性皮病”和“无菌性嗜酸性脓疱病”等名称。为了避免命名上的混乱,从20世纪80年代后,多数学者同意维持EPF的旧称。40余年来,本病的分类、发病机制和治疗等方面已有一些新的认识和进展,笔者复习部分文献,对本病作一较全面的介绍。