周期性麻痹是以反复发作性软瘫为特征的一组疾病。病因不明,可能与钾盐代谢障碍而致骨骼肌受累有关。根据发作时血钾浓度分为低钾、正钾和高钾型3种,以低钾型最常见。低钾型周期性麻痹
【诊断】
1. 以男性、青春期最多见,急性或亚急性发病。可有肢体酸痛、麻胀、剧渴、情绪不稳等前驱症状。
2. 多在夜眠中或醒后发病。饱食、受凉、过劳、经期,应用糖皮质激素、肾上腺素或甲状腺素等,常为其诱因。
3. 四肢弛缓性瘫痪,程度不一,常始自下肢,偶或限于一侧或某一肌群,严重时呼吸肌麻痹。无感觉障碍,但可有肌痛。多数数小时至一两天自行恢复,个别可达1 周左右。
4. 累及心肌时可有心动过缓、室性早搏、血压增高。少数可有呕吐,少尿,无尿。
5. 发作时血钾测定和心电图检查均显示有低血钾表现。瘫痪肌肉对直流电刺激反应减弱或消失。
6. 成年起病者常伴有甲亢。少数有家族史。既往史中多有类似发作。
7. 应排除癔病、急性感染性多发性神经根炎、钡中毒、肌红蛋白尿症和其他低钾性麻痹,如醛固酮增多症、失钾性肾炎、肾小管性酸中毒、服用利尿剂、棉酚中毒等。
8. 诊断困难者,以采取安全措施(针对可能发生的呼吸肌麻痹、心律失常)后可行药物诱发试验:1小时内滴注葡萄糖100g和普通胰岛素20u, 1小时后即可随血糖降低而出现低血钾。肢体瘫痪前用快速感应电刺激,可见到肌肉动作电位波幅节律性波动,继而潜伏期延长,间期增宽,波幅降低乃至消失。瘫痪后可服氯化钾6g~10g终止发作。
【治疗】
1.发作期 ①可1次口服或鼻饲氯化钾4g~l0g(儿童按0.2g/kg计),病情好转后再继续服用氯化钾lg~2g,3~4次/日;或口服螺内酷(安体舒通)200mg, 3~4次/日,至完全恢复后停药。病情较重者,可将10%氯化钾30m1,加入生理盐水1000m1中缓慢静滴,24小时氯化钾总量不超过8g.②呼吸困难者,给行人工呼吸,吸疫和给氧。心律失常者,可用10%氯化钾30m1,胰岛素10u,加入5%葡萄糖液1000m1中,缓慢静滴。因易发生中毒,禁用洋地黄类药物。
2.间歇期 预防各种发病诱因,必要时,服用氯化钾lg~2g,3次/日或睡前1次。警惕个别患者间歇期仍有心律失常,其治疗困难,且可因室性心动过速猝死。