阑尾黏液

　　　至此，结核性腹膜炎的可能性基本排除，腹腔恶性肿瘤的可能性进一步得到提示。病灶来源：（1）转移性肿瘤：通过影像学和肿瘤标志物等的筛查，可以基本排除肝、胆、胰、肺、前列腺等实质脏器来源的可能，胃肠道成为考虑的重点，尤其是ca系列的明显升高，提示性很强。但不支持点如下：多次大便潜血?－?，无贫血；胃镜、结肠镜以及小肠造影均正常；阑尾黏液尽管腹腔病灶广泛，但无全身其他部位转移的征象，无淋巴结肿大，且患者的一般情况好。（2）原发性肿瘤：间皮瘤的诊断往往很困难，腹水病理阳性率低，可以表现为腹块、腹水等，病程常常较长，患者的一般情况较好，广泛转移相对较少，这些均与本例相符合，因此是我们考虑的重点。但是间皮瘤无法解释ca系列的明显异常。

    另外，腹腔穿刺中的一个细节引起了我们的注意，患者的腹水中有丝样黏稠絮状物，是否可能是很少见的腹膜假黏液瘤？有必要做肿物穿刺活检做病理。在b超引导下行腹腔内肿物穿刺活检术，病理回报：（腹腔）纤维脂肪组织显慢性炎症，局部少量黏液柱状上皮及黏液，病变不除外腹膜假黏液瘤，阑尾黏液建议查阑尾等；抗酸染色阴性。免疫组化：黏液上皮ae1／ae3阳性。据此患者腹膜假黏液瘤的诊断基本明确。患者于全麻下接受剖腹探查手术，术中见腹腔内有大量草黄色腹水，伴有黏液样液体，吸出约3000ml，大网膜增厚呈巨块状（图4），表面及深层有串珠状黏液样病灶，大肠、小肠及肠系膜广泛粘连，腹腔及盆腔广泛黏液样结节种植，探查阑尾正常，行肿瘤减灭术（未切除阑尾），大量温蒸馏水冲洗腹腔，关腹。术后病理：腹膜假黏液瘤，部分被覆上皮轻至中度不典型增生。术后患者恢复好，出院随访腹膜假黏液瘤（pmp）是一种少见的腹膜肿瘤，发病率约为每年百万分之一。世界范围内散发。发病年龄为17～79岁，平均53岁。阑尾黏液1884年werth首先命名了该病。pmp的核心特点为腹腔内充满大量黏液样液体以及腹膜和网膜等处多发黏冻样肿物，被形象地称为“果冻腹”。由腹腔内脏器来源的黏液腺瘤引起，目前普遍认为阑尾是pmp最主要的来源，可能的发病机制为：病变处的增生导致阑尾管腔狭窄和闭塞，阑尾腔内压力增高，逐渐扩张，最终破裂，阑尾黏液潴留其中的黏液和病变脱落细胞流入腹腔内，细胞继续无限增殖，产生大量的黏液。在女性患者中围绕着卵巢是否是pmp的另一主要来源仍存在争论，近期的免疫组化和等位基因的分析似乎更支持阑尾起源假说。另外不断有少见部位起源的报道.

     如结直肠、胃、胆系、胰腺等，部分pmp来源不明。pmp包含的疾病谱良恶性差异很大，因此pmp这个诊断术语对患者的诊断、治疗和预后均无指导意义。多数pmp患者起病隐匿，进展缓慢，症状缺乏特异性，因此经常是在拟诊为阑尾炎或卵巢肿瘤进行剖腹探查时才意外发现。误诊率和延误治疗率很高。常见的症状和体征包括：腹痛（常类似于急性阑尾炎）、腹块（在女性多被怀疑为卵巢肿瘤）、腹胀、腹围进行性扩大、恶心、呕吐、乏力、阑尾黏液食欲不振、新出现的疝气（以腹股沟疝多见）、体重下降等，并发症少见。影像学检查对该病有重要意义。应用较多的是超声和ct，可见的征象包括黏液样液体为脂肪密度、肝脾表面的扇形压迹、大量腹水征、小肠被分割集中于腹部中央（但内径多正常，无明显压迫改变）、尤其是网膜饼样增厚和弧形钙化更具有提示意义在pmp患者中cea、ca19－9、ca125等可有升高，尤其是cea对pmp具有重要的意义，明显升高往往提示病变趋于晚期、恶性程度较高、不易根除、容易复发、预后差等。

     治疗后随访肿瘤标志物，有预测复发的意义。典型的pmp腹水为大量黏液样液体，流细菌感染和阑尾腔的阻塞是阑尾炎发病的二个主要因素。阑尾是一条细长的盲管，管腔狭小，易潴留来自肠腔的粪便及细菌。阑尾壁富于神经装置（如肌神经丛等），阑尾根部并有类似括约肌的结构，阑尾黏液故受刺激时易于收缩使管腔更为狭窄。阑尾动脉为回结肠动脉的终末分支，阑尾黏液是一条终动脉，故因刺激发生挛缩或有阻塞时，常招致阑尾的缺血甚至坏死阑尾炎因细菌感染引起，但无特定的病原菌。通常在阑尾腔内能找到大肠杆菌、肠球菌及链球菌等，但必须在阑尾粘膜发生损害之后，这些细菌才能侵入引起阑尾炎。