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方法:神经纤维瘤病性脊柱侧弯的手术治疗比较困难,近年来推荐前后路联合手术治疗效果比较好。然而一些作者认为单纯后路脊柱融合对一些患者就足够了。也许区分侧弯的性质和正确选择手术入路是最好的治疗方案。我院自1984年至2002年收治45例神经纤维瘤病性脊柱侧弯患者,手术时平均年龄14.2岁(5-33岁),随访时平均年龄19.6岁,平均随访时间6.8年。X线显示其中6例为非营养不良型侧弯,39例营养不良型侧弯。按照顶椎位置,后者被分为3组:胸弯(顶椎在T8或以上)、胸腰弯(顶椎在T8和 L1之间,包含L1)、单纯腰弯(L1以下)。根据侧弯类型和位置选择后路脊柱融合或前后路脊柱融合。6例非营养不良型侧弯患者按照特发性脊柱侧弯原则进行后路脊柱融合内固定术。26例营养不良型胸弯中, 22例使用后路脊柱融合术,4例前后路联合手术(包括因为下肢无力而进行的1例椎旁肿瘤前路切除和3例前路减压)。6例营养不良型胸腰弯患者进行前后路联合手术。7例营养不良型腰弯患者,2例进行后路融合手术、5例联合前后路手术。所有病例有完整的影像学检查,并进行侧弯度数与手术效果之间关系的评估。
结果:术中平均出血600ml (150-2400ml),平均输血670ml (0-2000ml)。3例下肢无力患者完全康复。2例营养不良型腰椎侧弯患者下腰痛术后没有明显缓解。在非营养不良型脊柱侧弯患者的冠状面和矢状面平均角度,术前分别为80.3o和61.7o,术后分别为30.7o和36.9o,随访分别为32.9o和42.1o。在营养不良型脊柱侧弯患者中,胸弯组冠状面和矢状面平均角度,术前分别为96.5o和 79.8o,术后分别为49.3o和41.7o,随访时分别为54.1o和45.3o;胸腰弯组术前分别为75.0o和47.5o,术后分别为31.2o和22.8o,随访时分别为37.5o和27.8o;腰弯组的冠状面侧弯术前为55.3o,术后分别为19.3o,随访时分别为32.1 o。其中,在胸弯组有3例后凸大于95o、在腰弯组有3例,共6例在随访中出现大于10o的角度丢失。有3例出现内固定失败。6例患者进行了7次翻修手术。