先天性肌营养不良患者都有哪些特征

先天性肌营养不良症,在医学是染色体隐性遗传的一种疾病，也就是说进行性肌营养不良患者都是具有明显的家族史。那么，先天性肌营养不良患者临床特征有哪些呢?看了下面的介绍,朋友们可能就会了解先天性肌营养不良这种疾病.

先天性肌营养不良从新生儿开始发病，表现为脊柱后突，肌张力下降，常伴发髋关节脱位，近端关节挛缩，斜颈，而远端关节表现出惊人的松弛，弹性过度增高。然而在一些严重的病例中，远端关节过度松弛也可以不存在，同时这种关节挛缩是可以进行性发生、发展，最终影响到以前表现为松弛的踝、腕及手指。病人最大的运动能力变异很大，有些患者可以自由活动，而另一些从未能独立行走。后期病人运动功能受限的原因大多与关节挛缩有关，病人可因关节挛缩而失去已具有的行走能力。UCMD病人特征性的面容为：下眼睑轻度下垂，圆脸，招风耳。典型的皮肤损害为滤泡性过度角化。

先天性肌营养不良症有哪些特征？以下做详细介绍。

①自出生即有肌张力低下；

②肢体细长，关节活动过度屈曲;

③躯干肌肉萎缩，不能坐直，脊柱侧凸、屈曲;

④颅神经支配肌肉受累轻;

⑤多关节及骨骼畸形;

⑥多汗;

⑦智力正常;

⑧血清CPK、LDH、GOT增高。肌电图提示肌原性损害。

专家提示：在生活中先天性肌营养不良症患者的饮食一定要以高营养、高蛋白、易消化为原则，这对缓解病情会有帮助作用。同时体育运动是必须的,这对于自己的肌肉组织防止萎缩也有帮助.