什么是“重症肌无力”？

一、什么是重症肌无力

重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。本病少数可有家族史（家族性遗传重症肌无力）。本病见于任何年龄，约60%在30岁以前发病，女性多见。发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外，多数起病隐袭本病见于任何年龄，约60%在30岁以前发病，女性多见。发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外，多数起病隐袭。

二、重症肌无力病因病理

1、近年来根据超微结构的研究发现，本病主要是突触后膜乙酰胆硷受体（AChR）发生的病变所致。
2、很多临床现象也提示病和免疫机制紊乱有关。

三、重症肌无力症状

1、主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏，短时休息后又见好转。

2、通常晨轻晚重，亦可多变。病程迁延，可自发减轻缓解。

3、感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。

4、全身所有横纹肌均可受累，受累肌肉的分布因人因时而异，颅神经支配的肌肉特别是眼外肌最易累及，常为早期或唯一症状；轻则眼球运动受累，多呈不对称性眼睑下垂，睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现；重者双眼球固定不动。

5、晚期的全身型患者，可有肩胛带肌、肱二头肌、三角肌和股四头肌等的萎缩。

6、重症肌无力危象：
当病情突然加重或治疗不当，引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时，称为重症肌无力危象。有三种：
1）肌无力危象：即新斯的明不足危象，由各种诱因和药物减量诱发。呼吸微弱、发绀、烦澡、吞咽和核痰困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。
2）胆碱能危象：即新斯的明过量危象，多在一时用药过量后发生，除上述呼吸困难等症状外，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：包括毒碱样中毒症状（呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等），烟碱样中毒症状（肌肉震颤、痉挛和紧缩感等）以及中枢神经症状（焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等）。
3）反拗性危象：难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状者。多在长期较大剂理用药后发生。

四、重症肌无力诊断检查

根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验，如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举，可使肌无力更加明显，有助诊断。为确诊可作以下检查：
１、药物试验：
1）新斯的明试验、氯化腾喜龙试验、阿托品试验
2）肌电图检查电生理检查：
常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。
3）其他：血清中抗AChRab测定约85%患者增高。胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。

五、重症肌无力治疗方法

1．药物治疗：
（1）抗胆碱脂酶类药物：如口服吡啶斯的明，溴化新斯的明。
（2）极化液加新斯的明0.5-2.0mg，地塞米松5-15mg静滴1次/日，10-12次为一疗程。
（3）免疫抑制剂：根据免疫功能情况分别应用：如①口服强的松。②静滴环磷酰胺。③硫唑嘌呤。
2．胸腺治疗：可考虑胸腺切除术，或钴60作放射源行胸腺放射治疗。
3．血液疗法：有条件时可使用血浆替换疗法。