重症肌无力能活多久 怎样延缓？

〔病 因〕 中医 1 外因 外感六淫之邪致脏腑功能失衡，气血亏损致病。 2 内因 七情所伤，情志不舒，累及脏腑，如有“怒伤肝”、“喜伤心”、“思伤牌”、“忧伤肺”、“恐伤肾”。 3 不内外因 摄生不慎，饮食不节，肥甘厚味，损及脾胃，致脾胃虚弱；劳倦过度，脏腑功能失调，耗气伤津。 4 先天因素 禀赋不足，素体脾胃虚弱，脾肾阳虚，肝肾阴虚等。 西医 重症肌无力的确切病因尚不清楚。电镜观察发现，重症肌无力神经肌肉接头突触后膜皱褶变少变浅，平均面积减少。多数患者伴发胸腺不同程度异常，横纹肌血管周围常有淋巴细胞集结。近处来大量实验证明，患者血液中存在作用于乙酰胆碱受体的抗体，导致神经肌肉接头突触后膜有效乙酰胆碱受体的数目减少和乙酰胆碱传递功能障碍，引起肌肉无力症状。 〔症 状〕 重症肌无力常呈慢性发病或亚急性发病，从某一肌群扩散到其它肌群，表现为受累骨骼肌极易疲劳，如眼肌有客观存在累则眼睑下垂；咽喉肌受累则讲话无力、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力；颈部肌肉无力则抬不起头；四肢肌肉受累表现精神不振、头昏、头胀、头晕、嗜睡，感觉异常有麻木或麻刺感，如上肢抬举无力，下肢上楼困难或易跌跤；肋间肌受累则呼吸困难，讲话声音小无力。以上症状在下午或晚上及活动后加重，晨起或经休息或应用抗胆碱酯酶药物后症状减轻或消失。 〔检 查〕 1 血常规、尿常规、血肝功能、乙型肝炎5项指标、血沉。 2 血清AChR抗体测定。 3 胸部X线片。 4 肌电图。 5 胸腺CT。 〔诊 断〕 中医 1 一般起病缓慢。在15～35岁起病者多见于女性，在5岁以下起病者多见于男性。可有家族遗传史。 2 多见眼睑下垂，睁眼无力，闭眼不全，斜视、复视，眼球活动不灵，面部表情尴尬，吹气漏风，闭嘴不紧，咀嚼无力，吞咽困难，饮水呛咳，言语困难。小儿可有走路延迟，小腿肥大、肌肉发硬，大腿肌萎缩，臀部肥大，动作笨拙，如鸭步行，起蹲或上下楼困难，甚至两手不能举高，肩背耸起如翼状，可伴智力减退。部分患者疲劳试验可引起眼肌、吞咽肌及上下肢肌肉等部分肌力或全身肌力减退（瘫痪），晨轻晚重，休息后可逐渐恢复，活动劳累后又发作加剧，无感觉障碍。 3 重症肌无力患者检查：IgG增高。抗核抗体阳性。抗AchR体阳性。C3补体增高。肌电图检查为运动神经诱发的肌肉动作电位，幅度很快降低，单纤维肌电图可见兴奋性传递延缓或阻断。病理检查示骨骼肌中有散在的局灶性坏死，淋巴细胞浸润。 4 肌营养不良症者检查：尿肌酸排泄增加，肌酐排泄减少，血清肌酸磷酸激酶活性异常增高。肌电图检查可见主动收缩时干扰相肌电图，运动单位电位减低，时程缩短。病理检查受累肌纤维横纹消失，肌质网溶解断裂。 西医 1 各年龄组均可发病，女性为多。 2 隐袭起病，缓慢进展，可见缓解、复发、恶化。受累肌肉呈病态疲劳，症状可因休息和活动而波动。最易受侵肌肉为眼外肌、表现为睑下垂、复视、眼球运动受限。其次为颅神经所支配肌群，表现为表情无力、咀嚼疲劳、语声低微，吞咽困难。影响肢带肌和颈肌则行动困难。严重者影响呼吸肌和心肌，引起呼吸肌麻痹和心脏骤停而突然死亡。 3 药物实验 （1）腾喜龙；静脉注射2mg，观察20秒，如无反应亦无出汗、唾液增加等副作用，则加8mg，缓慢静脉注射，1分钟内症状好转为阳性。 （2）新斯的明：肌肉注射0.5～1mg，15～30分钟后症状好转为阳性。上述西药物实验可帮助确诊。 4 实验室检查 血清乙酰胆碱受体(AChR)抗体测定。 5 肌电图检查。 〔治 疗〕 中医 1 中药治疗。 2 体针疗法。 西医 治疗原则：避免过度疲劳；忌用一切妨碍神经-肌肉传递药物以及各种肌肉松弛剂；抗胆碱酯酶药物；肾上腺皮质激素及抗代谢性免疫抑制剂；胸腺切除或放射治疗；血浆交换疗法；重症肌无力合并危象抢救原则。 1 轻症早期病例，注意休息、避免感染，忌用各种影响神经-肌肉传递的药物。首选抗胆碱脂酶药物。 2 对抗胆碱脂酶药物效果不满意，不能阻止病情恶化时，应早合用或单用激素治疗。 3 代谢免疫抑制剂。 4 胸腺摘除。成年人发病以男性为多，不能排除胸腺疾病者，可手术摘除胸腺。 5 血浆交换疗法，可试用于暴发型病例和其它疗法无效者。 6 重症肌无力危象发生者，临床很难鉴别为哪类危象，故均按治疗原则中方法抢救。 〔预 后〕 1 重症肌无力的预后与临床类型有关，单纯眼肌型和单。