肌无力症

　　台北荣民总医院外科部胸腔外科主治医师吴玉琮解释，「重症肌无力」是个古老的疾病，早在17世纪就有英文文献记录相关之病例，19世纪学者更准确的描述了其临床特徵，并且提出了很多重要的质疑，开启了肌无力症研究之里程。然而，真正注意到这疾病之病理变化要到1930年代，当时学者注意到有些肌无力症患者，同时有胸腺病理变化，以及淋巴球在肌肉沈淀现象。

　　吴玉琮说，1934年MB.Walker提出假说，认为肌无力患者问题可能是出在肌肉神经交界处。到60年代才有学者提出，肌无力是自体免疫疾病，并假设其原因是自体产生的抗体阻断了神经肌肉间传导。至於抗体产生的机转至今未明，各种假说纷纭，尚无定论。但胸腺则确定扮演着相当重要的角色，其中一个原因是Blalock在1939年发表了他第一个「刻意」切除胸腺肿瘤，并成功的治疗了肌无力症的病例，随後他并且在1941年发表了另外6例没有胸腺瘤而切除胸腺以治疗肌无力的患者，不过一直要到1970年代胸腺切除才广泛的被接受成为治疗肌无力的一个选择。至於切除胸腺如何影响肌无力的病程，并且治癒大约30-40﹪的患者，至今也没有强有力的证据、或合理的假说足以解释所有的临床现象，因此也只能说原因未明。然而在临床上肌无力患者大约有75％会有胸腺的病变。病变中85﹪为胸腺增生，约有15％则会发现合并胸腺瘤。反过来说，胸腺瘤患者中也约有30-60﹪会合并有肌无力之症状。因此可以说两者关系密切，必须同时列入诊断之考量中。

　　「重症肌无力」更精确的全名应称作「自体免疫重症肌无力症」，属於「肌无力症候群」其中一种不明原因引起的肌肉自体免疫疾病。临床特徵是不同程度及部位的波动性肌肉无力。病因则是由於神经和肌肉交接处电生理冲动的传递有缺陷造成。

　　吴玉琮指出，基本上肌无力患者年龄及性别呈双峰分布，女性好发於40岁左右，男性则好发於70岁左右。至於有胸腺瘤的肌无力患者则好发於40-60岁之间。学术界目前对肌无力患者应於何时、选择何种病患、接受何种胸腺切除术尚有争议，唯一有共识的是有胸腺瘤之肌无力患者，手术切除肿瘤合并切除胸腺是首要选择。理由是胸线瘤本身即具侵犯性，约有10% 患者即使完全切除也会有纵膈腔或肋膜腔的复发。因此诊断肌无力患者时以电脑断层筛选胸腺瘤变成为一个必要的检查，只要怀疑有胸腺瘤，甚至可以不需要组织学的诊断，即建议接受完整的胸腺切除手术，既可早期诊断胸腺瘤又可以治疗肌无力症。