病理学重症肌无力

现在了解病理学重症肌无力了吧。 　　病理：受累骨骼肌的肌纤维间小血管周围可见淋巴细胞浸润，称为淋巴溢。急性和严重 病例中，肌纤维有散在灶性坏死，并有多形核和巨噬细胞渗出与浸润。部分肌纤维萎缩、肌核密集，呈失神经支配性改变。晚期病例，可见骨骼肌萎缩，细胞内脂肪性变。少数患者可有局灶性或弥散性心肌炎样改变。
　　病因与发病机理：近年来根据超微结构的研究发现，本病主要是突触后膜乙酰胆硷受体（AChR）发生的病变所致。电镜检查见终板的突触前神经末梢中的囊泡数目和直径均无改变，但突触间隙变宽，突触后膜的皱褶变浅变少，所以突触后膜的面积和乙酰胆硷受体数量减少。用从电鳗的放电器官提取并经纯化的乙酰胆硷受体作为抗原与佐剂相混合，免疫接种于兔、猴、鼠等，在第二交注射抗原后，可造成实验性自身免疫性重症肌无力模型，并在动物的血清中测到抗乙酰胆硷受体抗体（抗AChRab）。临床上约85%患者血清中也可以测到抗AchRab，但抗体厚 度与病情严重度不一定平行一致。最新研究表明，这与患者血浆中免疫球蛋白IgG阻断了AChR的钠通道有关。这也解释了部份抗AChRab阴性患者的发病机制。 很多临床现象也提示病和免疫机制紊乱有关。在约70%病例中有胸腺增生，并 出现淋巴细胞生发中心；另15%患者有胸腺瘤。此外，患者常伴发其他自家免疫性疾病。部分病员的血清中，可以查到抗核、抗骨骼肌、抗胸腺、抗甲状腺细胞等抗体和类风湿因数。肌肉活检中常见淋巴细胞集结灶。 本病少数可有家族史（家族性遗传重症肌无力）。组织相容抗原检测发现，欧美国家、日本和我国的患者分别与HLA-DR2、HLA-B12和DR4相关。胸腺细胞功能研究证明，胸腺中肌样上皮细胞表面具有AChR，这种受体在特定的遗传素质影响和胚胎期病毒感染下，导致胸腺内肌样上皮细胞的烟硷型- AChR致敏，产生回圈抗体。经过体循环，并在补体启动和参与下，破坏突触后膜，导致突触后膜溶解破坏等一系列形态学改变，从而发生肌无力症状。
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