重症肌无力西药治疗

2．禁用和慎用某些药物：箭毒、琥珀酰胆碱、奎尼丁、链霉素、卡那霉素、新霉素、多黏膜素、万古霉素及其他氨基糖甙类抗生素等有阻断神经肌肉传导作用的药物，应禁用。吗啡、度冷丁等有抑制呼吸作用，应禁用或慎用。四环素抗生素有抑制乙酰胆碱释放的作用，也应慎用或禁用。 　　6）预防调养1．劳逸结合，生活规律，避免过度紧张和精神创伤，注意预防感冒。
　　④ 针刺治疗：头面部穴位：百会(炙)、攒竹、阳自、鱼腰、四白、睛明；四肢躯体选穴：合谷、外关、内关、三阴交、太冲、脾俞、足三里、大椎、曲池。
　　本方温补脾肾。
　　取生黄芪30克，熟地、山药、山萸肉、杜仲、锁阳、鹿角胶(烊化)、补骨脂、党参、茯苓各12克，枸杞子、菟丝子各10克，炙甘草6克。
　　③ 脾肾阳虚：肢体无力，吞咽发呛，胸闷气短，抬头困难，形寒肢冷，面色苍白，小便清长，大便稀溏或完谷不化，舌淡胖，脉沉弱。
　　本方滋养肝肾。
　　用生地、山药各15克，山萸肉、女贞于、枸杞子、菟丝子各、党参、麦冬、玄参、天花粉各12克，泽泻9克，丹皮6克。
　　② 肝肾阳虚：四肢乏力，头晕耳鸣，失眠多梦，腰膝酸软，手足心热，盗汗或有自汗，入夜口干，舌红而瘦、苔少或无苔，脉细数。
　　本方健脾益气，补中升提。
　　取黄芪30克，党参、白术、茯苓、山药各15克，当归、柴胡、炙鸡内金各12克，大枣10克，升麻、炙甘草各6克。
　　2．中医治疗① 肝胃气虚：眼睑下垂或伴复视，四肢乏力，纳呆腹胀，大便溏薄，面色萎黄，声低气短，时有汗出，舌质淡边见齿痕、苔薄白，脉弱。
　　⑥ 危象处理：保持呼吸道通畅。应尽早气管切开或鼻腔插管，放置鼻饲管和辅助呼吸。如注射腾，喜龙后症状明显减轻应加大抗胆碱酯酶药物的剂量，胆碱能及反拗性危象均应停用抗胆碱酯酶药物。同时应保持出入量及水盐平衡，防止肺部感染等并发症。
　　⑤ 血液疗法：有条件时可使用血浆替换疗法。
　　④ 胸腺治疗：可考虑胸腺切除术，或钴60作放射源行胸腺放射治疗。
　　C. 硫唑嘌呤。
　　B. 静滴环磷酰胺--环磷酰胺200毫克/日，分2--3次口服；或硫唑嘌呤50--150毫克/日，分2--3次口服。
　　A. 口服强的松--每日或隔日强的松60--7O毫克口服，症状缓解后可递减至最小的有效剂量。
　　③ 免疫抑制剂：根据免疫功能情况分别应用：
　　② 极化液加新斯的明0.5--2.0毫克，地塞米松5--15毫克静滴1次/日，10--12次为1疗程。
　　① 抗胆碱脂酶类药物：如新斯的明，15--45毫克/次，4--6次/日；或吡啶斯的明60--150毫克，3--6小时/次。可同时服用阿托品对抗副反应。辅助药物如氯化钾、麻黄素等可加强药效。
　　5）治疗1．西医治疗：
　　3．其他：血清中抗AChRab测定约85％患者增高。胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。
　　2．电生理检查： 常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。
　　② 氯化腾喜龙试验。
　　① 新斯的明试验。
　　1. 药物试验：
　　4）检查根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验，如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举，可使肌无力更加明显，有助诊断。为确诊可作以下检查：
　　③ 肌电图检查。
　　② 阿托品试验。
　　① 腾喜龙试验。
　　三种危象可用以下方法鉴别：
　　3．反拗性危象：难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状者。多在长期较大剂理用药后发生。
　　2．胆碱能危象：即新斯的明过量危象，重症肌无力西药治疗多在一时用药过量后发生，除上述呼吸困难等症状外，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：包括毒碱样中毒症状(呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等)，烟碱样中毒症状(肌肉震颤、痉挛和紧缩感等)以及中枢神经症状(焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等)。
　　1．肌无力危象：即新斯的明不足危象，由各种诱因和药物减量诱发。呼吸微弱、发绀、烦澡、吞咽和核痰困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。
　　当病情突然加重或治疗不当，引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时，称为重症肌无力危象。有以下三种：
　　3）重症肌无力危象：
　　2）症状本病见于任何年龄，约60％在30岁以前发病，女性多见。发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外，多数起病隐袭，主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏，短时休息后又见好转。重症肌无力西药治疗症状通常晨轻晚重，亦可多变。病程迁延，可自发减轻缓解。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。全身所有横纹肌均可受累，受累肌肉的分布因人因时而异，颅神经支配的肌肉特别是眼外肌最易累及，常为早期或唯一症状；轻则眼球运动受累，多呈不对称性眼睑下垂，睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现；重者双眼球固定不动。晚期的全身型患者，可有肩胛带肌、肱二头肌、三角肌和股四头肌等的萎缩。
　　2. 很多临床现象也提示病和免疫机制紊乱有关。
　　1）病因1. 近年来根据超微结构的研究发现，本病主要是突触后膜乙酰胆碱受体(AChR)发生的病变所致。
　　重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆碱酯酶药物后可以缓解。重症肌无力西药治疗也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。本病少数可有家族史(家族性遗传重症肌无力)。