四肢肌肉受累

　　临床表现

　　病因病理

　　近10多年来的大量临床和实验研究资料均提示该病属于自身免疫性疾病。病变部位在突触后膜，血清中存在的抗AchR（乙酰胆碱受体，下同）抗体增高和在突触后膜上的沉积所引起的有效AchR数目减少是本病发生的主要机制。以胸腺为主的细胞免疫反应常在重症肌无力的发病中也起一定的作用。另外，最近有些学者发现，不同性别、年龄起症的重症肌无力似与HLA上不同的位置点相关，提示该病的发生可能还有遗传因素的参与。

　　成年人重症肌无力80-90%的症者以眼睑下垂、复视等表现为首发症状，多数病人在首发症状出现后1-2年之内逐步累及延髓肌、面肌、颈肌和四肢肌肉。少数病者始终局限于眼肌受累。有些病者以延髓肌麻痹，进食呛咳，构音不清或四肢无力为首发症状，并逐步累及眼肌、延髓肌、呼吸肌等而转化为全身肌无力。一小部分病者始终局限于延髓肌或脊髓肌无力。按检查时病者肌无力受累的范围可分为眼肌型、延髓肌型、脊髓肌型和全身肌无力型。单纯眼肌型仅表现眼睑下垂，眼外肌运动麻痹，复视或眼球固定等症；延髓肌型主要表现为构音难，进食呛咳，多讲话后声音降低、咀嚼乏力，面部表情肌无力；脊髓肌型。较少见，仅表现为两上肢或两下肢无力；多数在四肢受累后逐发展为全身肌无力；全身肌无力型，多见于20-30岁起病的女性和40岁以后起病的男性，可急性起病，在数月内同时出现眼肌、面肌、延髓肌、颈肌及四肢肌肉无力，表现为周身酸懒、极易疲劳、进食、吞咽和翻身均有困难，也可由单纯眼肌型、延髓肌型等逐步发展而成。

　　重症肌无力

　　本病发生于任何年龄，其中10-35岁最常见，女性多与男性，约2-4.5∶1。最突出的特点为受累骨胳肌的极易疲劳性，经休息后有不同程度的恢复。病情波动，朝轻夕重。多起病隐匿，常以一组肌肉开始，逐步累及它组。以颅神经支配肌首先受累最常见，眼睑下垂、复视等为首发症状者占90%以上，其次为延髓肌和肢带肌。受累肌群的范围和程度差异很大，但次眼肌受累最多，占90%以上，其次为延髓肌，然后颈肌、肩带肌、上肢肌、躯干肌和下肢肌群的受累或全身肌肉同时受累。不同年龄的肌无力病者，临床表现和病程各异。儿童肌无力，几乎100%病例以眼肌受累为主，表现为眼睑下垂、复视及眼球运动不能。病情时好时坏或左右交替。