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重症肌无力中医


注意阅读时间,健康用眼! 2013-07-29   中医诊疗网  www.zlnow.com
3.儿童型重症肌无力最多见,发病最小年龄为6个月,发病年龄高峰在出生后第2年及第3年。根据临床特征可分为眼肌型、脑干型及全身型。①眼肌型:最多见,是指单纯眼外肌受累,但无其他肌群受累之临床和电生理所见。首发症状多数先见一侧或双侧眼睑下垂,晨轻暮重,也可表现眼球活动障碍、复视、斜视等。重症患儿表现双侧眼球几乎不动。②全身型:有一组以上肌群受累,主要累及四肢。轻者四肢肌群轻度受累,致使走路及举手动作不能持久,上楼梯易疲劳。常伴眼外肌受累,一般无咀嚼、吞咽、构音困难。重者常需卧床,除伴有眼外肌受累外,常伴有咀嚼、吞咽、构音困难,以及程度不等的呼吸肌无力。值得注意是患儿虽有四肢肌无力,多数患儿腱反射减弱或消失,但少数患儿腱反射可正常。病肌无萎缩,无纤性颤动,感觉正常。

  2.新生儿先天性重症肌无力,又名新生儿持续性肌无力。患儿母亲无重症肌无力。本病多有家庭史,可呈常染色体隐性遗传。患儿出生后主要表现为上睑下垂,眼外肌麻痹,全身肌无力,哭声低弱和呼吸困难者并不常见。肌无力症状较轻,但持续存在。血中乙酰胆碱受体抗体水平不高,血浆交换治疗及抗胆碱酯酶药物均无效。
  儿童重症肌无力1.新生儿-过性重症肌无力如母亲患重症肌无力,娩出的新生儿中的1/9患本病。患儿出生后数小时至3天内,可表现哭声无力,吸吮、吞咽、呼吸均显困难。肌肉弛缓,腱反射减退或消失。患儿很少有眼外肌麻痹及上睑下垂。如未注意家族史,易与分娩性脑损伤、肌无力综合征等混淆。肌内注射新斯的明(详见下文)或腾喜龙,症状立即减轻。患儿血中乙酰胆碱受体抗体可增高。本症患儿可于生后5周内恢复。轻症可自然缓解,但重症者要用抗胆碱酯酶药物。
  该药具有协调机体阴阳平衡、清热解毒、凉血活血、祛风除湿、益气养阴、增强机体免疫功能的作用,可诱发人体产生鲜活富有强力的干扰素,使各项化验指标逐渐转阴恢复正常,使机体自趋逐渐康复,开创了标本兼治的新路子,突破了西医采用激素治疗的传统疗法,服用此药后,随着病情的逐渐好转可递减激素用量为零。
  专家组的纯中药方剂、附加的处方中药、药引等,若患者申请需要,则为方便患者携带与服用,可为其代煎中药汤剂,或代加工中药丸剂,另加费用。
  *(以上方剂根据具体病情加减化裁,请遵医嘱)专家中药方剂,每30天的药30付,每日1付水煎服,1个月为1疗程,一般1-3个疗程可以控制病情、缓解症状,逐渐好转康复,如果病情严重,病程太长,病人对药物吸收太差者需延长治疗时间,一般用药治疗30天左右可有明显的效果。
  治法: 滋补肝肾主治:重症肌无力、肌无力综合征、进行性肌营养不良、强直性肌营养不良、肌萎缩侧索硬化症、进行性脊肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化、脊髓空洞症、延髓空洞症、 多发性肌炎、皮肌炎、进行性面偏侧萎缩、强直性脊柱炎、多发性硬化、多发性神经病、多系统萎缩、僵人综合征等痿症。
  主症:四肢肌肉无力,不耐劳作,活动后更为明显,头晕目眩,腰膝酸软,五心烦热,失眠多梦,口干咽燥,便干,肌肉消瘦。舌质红,脉细数。
  ◆ 肝肾阴虚 :
  五行肌康宁7、8号方主治:
  治法: 温补脾肾(益气温阳)主治:重症肌无力、肌无力综合征、进行性肌营养不良、强直性肌营养不良、运动神经元病、皮肌炎、多发性神经病、多系统萎缩、进行性面偏侧萎缩、多发性硬化等。
  主症:眼睑下垂,复视,眼球活动受限,肢体软弱无力欠温,畏寒怕冷,自汗,声哑,吞咽困难,大便稀溏,腰膝软弱。舌质淡,苔白润,脉沉细。多见于全身型拌延髓肌无力。
  ◆ 脾肾阴虚 :
  五行肌康宁5、6号方主治:
  治法:益气养阴主治:重症肌无力、肌无力综合征、进行性肌营养不良、强直性肌营养不良、多发性神经病、强直性脊柱炎、多发性硬化、多系统萎缩、僵人综合征等。
  主症:眼睑下垂,复视或斜视,四肢乏力,少气懒言,自汗或盗汗,口干咽燥,心烦,腰膝酸软,大便干。舌质光红,苔少或苔削干燥,脉弦细或细数。
  ◆ 气阴两虚 (脾胃气阴两虚):
  五行肌康宁3、4号方主治:
  治法: 补中益气,升阳举陷主治:重症肌无力、肌无力综合征、多发性肌炎、皮肌炎、强直性脊柱炎、强直性肌营养不良、运动神经元病、多发性神经病等。
  主症:眼睑下垂,复视,斜视,面色白无华,食欲不振,大便溏软,神疲乏力,少气懒言,或有肢体乏力。舌质淡,苔薄白,脉沉弱或濡软。
  ◆气虚下陷 (脾胃气虚):
  五行肌康宁1、2号方主治:
  五、专病专方:
  脾乃后天之本,主运化,升清:胃主受纳腐熟水谷,主降:大肠主排池糟粕,小肠分清泌浊。如其功能受损,在临床上可表现为虚实寒热的不同证型,所以在治疗时“独取阳明”可归纳为两大方面,一是祛阳明之实以治痿,包括清阳明胃热,化阳明痰浊,清阳明湿热,泻阳明腑实,消食导滞。二是补阳明之虚以治痿,包括益脾胃之气,补阳明之阴等,由此可知,“治痿独取阳明”并非只补不泻,而是根据阳明经的虚实寒热不同,病因病机不同,分别采取虚则补之,实则泻之,寒者热之,热者寒之的辨证治疗方法。
  “治痿独取阳明”中的“阳明”所指应为脾、胃、大肠、小肠,因这些脏腑在生理功能上需要相互协调的,在病理上也是相互影响的。而在生理功能和病理表现上都有各自不同之处,所以在临床治疗时应根据各脏腑虚实寒热的不同,制定相应的治法,而非重取阴阳即谓补。
  (二) 如何“独取阳明”
  四、对“治痿独取阳明”的认识(一) 治痿是否"独"取阳明在《素问 痿论》中提出了"治痿独取阳明"的理论,但在临床上"独"字是否指"只"或"单"取阳明,后世的理解不同,有人认为治痿只单取阳明.如王肯堂在《证治准绳》中说"百体中随其不得受水谷气处,则不用为痿,治痿不独取阳明何哉?"观《内经》原文"独取阳明"源自"阳明者,五脏六腑之海,主润宗筋,主束骨而利机关也."若认为治痿只独取阳明,与后文的各补其"而各通其俞"及"各以其时受用的"各"字不相称.高士棕认为《内经》言:"独取阳明"是针对《灵枢根结篇》中所指太阳、阳明、少阳三者而言的,并不是说痿疾只单独取阳明。如《灵枢根结篇》云:“太阳为开,阳明为合,少阳为枢。故开析则肉节渎而暴病起矣,故暴病者取阳明…”,即治痿非独取阳明之意。中医历来注重整体观,认为人体是有机的统一整体,一脏受邪,势必影响它脏而生病变,所以“治痿独取阳明”意是临床在取阳明,还应根据不同情况,根据辨证施治的原则,辨别虚实,审察逆顺,因时因人制宜,才知《内经》之旨。
  三、五行肌康宁治疗DMD的疗效评价DMD是由遗传引起的肌肉变性疾病。属疑难病症之一。目前西医多采用维生素类、三磷酸腺苷、加兰他敏等对症治疗。疗效不稳定。国外有人试用糖皮质激素治疗,取得一定治疗,测试病人起立步行一段距离,登梯级等所需时间,强的松治疗导致有统计学意义的减少。我们应用肌康宁治疗DMD,观察测试了10米步行时间治疗前为10.77±1.68秒,治疗后为9.30±1.14秒.登梯时间治疗前为18.69±5.50秒,治疗后为15.08±4.42秒.两者经统计学分析P<0.05,治疗后时间明显缩短,有明显改善.而全身肌肉功能的评分指标,经上述四大项积分法,治疗后也有明显改善.肌康宁治疗DMD,能够改善DMD病人的症状,取得了一定疗效.但仍存在一些问题.由于DMD病人的病程很长,我们只观察了近期疗效.今后需长期随访,确定远期效果。
  天麻,性甘平,入肝经,为肝经气分药。取其消风化痰,息风定惊之功。全蝎,性咸辛平,有毒,取其祛风通络之功。蜈蚣,辛温,有毒,入肝经,取其祛风散结之功。地龙,性咸寒,入肝脾肺经,取其平肝通络之功。《滇南本草》说:“强筋治萎。”牛膝,性味甘苦酸平入肝肾经,具有补益肝肾,强筋骨,活血化瘀之功能。杜仲,性甘微辛,温,入肝肾经,有补肝肾,强筋骨的作用。《本草纲目》载“杜仲,古方只知滋肾,惟王好古言是肝经气分药,润甘燥,补肝虚,发昔人所未发也。盖肝主筋,肾主骨,肾充则骨坚,肝充则筋健,曲伸利用,皆属于筋,故能入肝而补肾。方中几味虫药以平肝息风化痰,配牛膝、杜仲以补益肝肾,佐以活血化瘀。用黄氏补脾气,健生化之源。共凑补肝肾,平肝风,益脾气,化痰瘀的功能。
  二、五行肌康宁的组方原则和依据肌康宁由天麻、地龙、牛膝、杜仲等组成,其组方的原则法于病机。本病病因为先天不足,病机为肝肾亏虚,肝风内动,脾气虚弱,痰瘀互结。脏腑定位于肝脾肾三脏。故而以补肝肾、益脾气,熄肝风,化痰瘀为法则,标本兼顾。

  一、重症肌无力中医专病专方与辨证施治重症肌无力中医治疗疾病,历来重视辨证施治的治疗原则,但同时也包含辩病论治的内容。辨病是根据患病部位 特异的病因、病理及病状特点,以辨析诊断疾病,故辨病论治就是针对患病部位特异的病因、病理及症状进行治疗,以达到治愈疾病的目的。即辨病反映疾病的全过程的综合诊断,具有相对稳定性。辨证论治是反映疾病全过程中,某一阶段的临床诊断,针对该阶段的诊断,确定治疗。具有相对的灵活性。我们通过大量临床观察发现DMD病人的临床表现主要是肌肉萎缩以后引起的一系列症状。其病机为肝肾亏虚,肝风内动、脾气虚弱、痰瘀互结。重症肌无力中医辨证虽有肝风症、肝肾两虚症、脾虚症的偏重不同。但反应到每个病人则三者往往相互兼夹,很难区分为单一的证型。所以,我们采用辨证与辩病相结合的方法。抓住了肌肉萎缩这一主要环节,遣方用药,应用肌康宁治疗DMD,取得了一定疗效。

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