重症肌无力中医

3.儿童型重症肌无力最多见，发病最小年龄为6个月，发病年龄高峰在出生后第2年及第3年。根据临床特征可分为眼肌型、脑干型及全身型。①眼肌型：最多见，是指单纯眼外肌受累，但无其他肌群受累之临床和电生理所见。首发症状多数先见一侧或双侧眼睑下垂，晨轻暮重，也可表现眼球活动障碍、复视、斜视等。重症患儿表现双侧眼球几乎不动。②全身型：有一组以上肌群受累，主要累及四肢。轻者四肢肌群轻度受累，致使走路及举手动作不能持久，上楼梯易疲劳。常伴眼外肌受累，一般无咀嚼、吞咽、构音困难。重者常需卧床，除伴有眼外肌受累外，常伴有咀嚼、吞咽、构音困难，以及程度不等的呼吸肌无力。值得注意是患儿虽有四肢肌无力，多数患儿腱反射减弱或消失，但少数患儿腱反射可正常。病肌无萎缩，无纤性颤动，感觉正常。

　　2．新生儿先天性重症肌无力，又名新生儿持续性肌无力。患儿母亲无重症肌无力。本病多有家庭史，可呈常染色体隐性遗传。患儿出生后主要表现为上睑下垂，眼外肌麻痹，全身肌无力，哭声低弱和呼吸困难者并不常见。肌无力症状较轻，但持续存在。血中乙酰胆碱受体抗体水平不高，血浆交换治疗及抗胆碱酯酶药物均无效。
　　儿童重症肌无力1．新生儿-过性重症肌无力如母亲患重症肌无力，娩出的新生儿中的1／9患本病。患儿出生后数小时至3天内，可表现哭声无力，吸吮、吞咽、呼吸均显困难。肌肉弛缓，腱反射减退或消失。患儿很少有眼外肌麻痹及上睑下垂。如未注意家族史，易与分娩性脑损伤、肌无力综合征等混淆。肌内注射新斯的明(详见下文)或腾喜龙，症状立即减轻。患儿血中乙酰胆碱受体抗体可增高。本症患儿可于生后5周内恢复。轻症可自然缓解，但重症者要用抗胆碱酯酶药物。
　　该药具有协调机体阴阳平衡、清热解毒、凉血活血、祛风除湿、益气养阴、增强机体免疫功能的作用，可诱发人体产生鲜活富有强力的干扰素，使各项化验指标逐渐转阴恢复正常，使机体自趋逐渐康复，开创了标本兼治的新路子，突破了西医采用激素治疗的传统疗法，服用此药后，随着病情的逐渐好转可递减激素用量为零。
　　专家组的纯中药方剂、附加的处方中药、药引等，若患者申请需要，则为方便患者携带与服用，可为其代煎中药汤剂，或代加工中药丸剂，另加费用。
　　*(以上方剂根据具体病情加减化裁，请遵医嘱)专家中药方剂，每30天的药30付，每日1付水煎服，1个月为1疗程，一般1－3个疗程可以控制病情、缓解症状，逐渐好转康复，如果病情严重，病程太长，病人对药物吸收太差者需延长治疗时间，一般用药治疗30天左右可有明显的效果。
　　治法： 滋补肝肾主治：重症肌无力、肌无力综合征、进行性肌营养不良、强直性肌营养不良、肌萎缩侧索硬化症、进行性脊肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化、脊髓空洞症、延髓空洞症、 多发性肌炎、皮肌炎、进行性面偏侧萎缩、强直性脊柱炎、多发性硬化、多发性神经病、多系统萎缩、僵人综合征等痿症。
　　主症：四肢肌肉无力，不耐劳作，活动后更为明显，头晕目眩，腰膝酸软，五心烦热，失眠多梦，口干咽燥，便干，肌肉消瘦。舌质红，脉细数。
　　◆ 肝肾阴虚 ：
　　五行肌康宁7、8号方主治：
　　治法： 温补脾肾（益气温阳）主治：重症肌无力、肌无力综合征、进行性肌营养不良、强直性肌营养不良、运动神经元病、皮肌炎、多发性神经病、多系统萎缩、进行性面偏侧萎缩、多发性硬化等。
　　主症：眼睑下垂，复视，眼球活动受限，肢体软弱无力欠温，畏寒怕冷，自汗，声哑，吞咽困难，大便稀溏，腰膝软弱。舌质淡，苔白润，脉沉细。多见于全身型拌延髓肌无力。
　　◆ 脾肾阴虚 ：
　　五行肌康宁5、6号方主治：
　　治法：益气养阴主治：重症肌无力、肌无力综合征、进行性肌营养不良、强直性肌营养不良、多发性神经病、强直性脊柱炎、多发性硬化、多系统萎缩、僵人综合征等。
　　主症：眼睑下垂，复视或斜视，四肢乏力，少气懒言，自汗或盗汗，口干咽燥，心烦，腰膝酸软，大便干。舌质光红，苔少或苔削干燥，脉弦细或细数。
　　◆ 气阴两虚 （脾胃气阴两虚）：
　　五行肌康宁3、4号方主治：
　　治法： 补中益气，升阳举陷主治：重症肌无力、肌无力综合征、多发性肌炎、皮肌炎、强直性脊柱炎、强直性肌营养不良、运动神经元病、多发性神经病等。
　　主症：眼睑下垂，复视，斜视，面色白无华，食欲不振，大便溏软，神疲乏力，少气懒言，或有肢体乏力。舌质淡，苔薄白，脉沉弱或濡软。
　　◆气虚下陷 （脾胃气虚）：
　　五行肌康宁1、2号方主治：
　　五、专病专方：
　　脾乃后天之本，主运化，升清：胃主受纳腐熟水谷，主降：大肠主排池糟粕，小肠分清泌浊。如其功能受损，在临床上可表现为虚实寒热的不同证型，所以在治疗时“独取阳明”可归纳为两大方面，一是祛阳明之实以治痿，包括清阳明胃热，化阳明痰浊，清阳明湿热，泻阳明腑实，消食导滞。二是补阳明之虚以治痿，包括益脾胃之气，补阳明之阴等，由此可知，“治痿独取阳明”并非只补不泻，而是根据阳明经的虚实寒热不同，病因病机不同，分别采取虚则补之，实则泻之，寒者热之，热者寒之的辨证治疗方法。
　　“治痿独取阳明”中的“阳明”所指应为脾、胃、大肠、小肠，因这些脏腑在生理功能上需要相互协调的，在病理上也是相互影响的。而在生理功能和病理表现上都有各自不同之处，所以在临床治疗时应根据各脏腑虚实寒热的不同，制定相应的治法，而非重取阴阳即谓补。
　　（二） 如何“独取阳明”
　　四、对“治痿独取阳明”的认识（一） 治痿是否＂独＂取阳明在《素问 痿论》中提出了＂治痿独取阳明＂的理论，但在临床上＂独＂字是否指＂只＂或＂单＂取阳明，后世的理解不同，有人认为治痿只单取阳明．如王肯堂在《证治准绳》中说＂百体中随其不得受水谷气处，则不用为痿，治痿不独取阳明何哉？＂观《内经》原文＂独取阳明＂源自＂阳明者，五脏六腑之海，主润宗筋，主束骨而利机关也．＂若认为治痿只独取阳明，与后文的各补其＂而各通其俞＂及＂各以其时受用的＂各＂字不相称．高士棕认为《内经》言：＂独取阳明＂是针对《灵枢根结篇》中所指太阳、阳明、少阳三者而言的，并不是说痿疾只单独取阳明。如《灵枢根结篇》云：“太阳为开，阳明为合，少阳为枢。故开析则肉节渎而暴病起矣，故暴病者取阳明…”，即治痿非独取阳明之意。中医历来注重整体观，认为人体是有机的统一整体，一脏受邪，势必影响它脏而生病变，所以“治痿独取阳明”意是临床在取阳明，还应根据不同情况，根据辨证施治的原则，辨别虚实，审察逆顺，因时因人制宜，才知《内经》之旨。
　　三、五行肌康宁治疗ＤＭＤ的疗效评价ＤＭＤ是由遗传引起的肌肉变性疾病。属疑难病症之一。目前西医多采用维生素类、三磷酸腺苷、加兰他敏等对症治疗。疗效不稳定。国外有人试用糖皮质激素治疗，取得一定治疗，测试病人起立步行一段距离，登梯级等所需时间，强的松治疗导致有统计学意义的减少。我们应用肌康宁治疗ＤＭＤ，观察测试了１０米步行时间治疗前为１０．７７±１．６８秒，治疗后为９．３０±１．１４秒．登梯时间治疗前为１８．６９±５．５０秒，治疗后为１５．０８±４．４２秒．两者经统计学分析Ｐ＜０．０５，治疗后时间明显缩短，有明显改善．而全身肌肉功能的评分指标，经上述四大项积分法，治疗后也有明显改善．肌康宁治疗ＤＭＤ，能够改善ＤＭＤ病人的症状，取得了一定疗效．但仍存在一些问题．由于ＤＭＤ病人的病程很长，我们只观察了近期疗效．今后需长期随访，确定远期效果。
　　天麻，性甘平，入肝经，为肝经气分药。取其消风化痰，息风定惊之功。全蝎，性咸辛平，有毒，取其祛风通络之功。蜈蚣，辛温，有毒，入肝经，取其祛风散结之功。地龙，性咸寒，入肝脾肺经，取其平肝通络之功。《滇南本草》说：“强筋治萎。”牛膝，性味甘苦酸平入肝肾经，具有补益肝肾，强筋骨，活血化瘀之功能。杜仲，性甘微辛，温，入肝肾经，有补肝肾，强筋骨的作用。《本草纲目》载“杜仲，古方只知滋肾，惟王好古言是肝经气分药，润甘燥，补肝虚，发昔人所未发也。盖肝主筋，肾主骨，肾充则骨坚，肝充则筋健，曲伸利用，皆属于筋，故能入肝而补肾。方中几味虫药以平肝息风化痰，配牛膝、杜仲以补益肝肾，佐以活血化瘀。用黄氏补脾气，健生化之源。共凑补肝肾，平肝风，益脾气，化痰瘀的功能。
　　二、五行肌康宁的组方原则和依据肌康宁由天麻、地龙、牛膝、杜仲等组成，其组方的原则法于病机。本病病因为先天不足，病机为肝肾亏虚，肝风内动，脾气虚弱，痰瘀互结。脏腑定位于肝脾肾三脏。故而以补肝肾、益脾气，熄肝风，化痰瘀为法则，标本兼顾。

　　一、重症肌无力中医专病专方与辨证施治重症肌无力中医治疗疾病，历来重视辨证施治的治疗原则，但同时也包含辩病论治的内容。辨病是根据患病部位 特异的病因、病理及病状特点，以辨析诊断疾病，故辨病论治就是针对患病部位特异的病因、病理及症状进行治疗，以达到治愈疾病的目的。即辨病反映疾病的全过程的综合诊断，具有相对稳定性。辨证论治是反映疾病全过程中，某一阶段的临床诊断，针对该阶段的诊断，确定治疗。具有相对的灵活性。我们通过大量临床观察发现ＤＭＤ病人的临床表现主要是肌肉萎缩以后引起的一系列症状。其病机为肝肾亏虚，肝风内动、脾气虚弱、痰瘀互结。重症肌无力中医辨证虽有肝风症、肝肾两虚症、脾虚症的偏重不同。但反应到每个病人则三者往往相互兼夹，很难区分为单一的证型。所以，我们采用辨证与辩病相结合的方法。抓住了肌肉萎缩这一主要环节，遣方用药，应用肌康宁治疗ＤＭＤ，取得了一定疗效。