肌性肌无力

　　多发性肌炎的确切的病因和发病机制尚未明确般认为是种自身免疫性疾病可能是病毒感染等因素引起的免疫性疾病表现为  肌肉的间质性炎症和肌纤维的变性肌细胞电镜下部分患者提示有病毒颗粒的存在人细胞和杀伤细胞的激活相当明显肌纤维周围有淋  巴细胞浸润部分患者血清中存在抗肌球蛋白抗体和抗核抗体部分患者合并其他自身免疫性疾病表现为受累肌肉的肌无力和肌肉萎缩等

　　肌纤维本身的病变导致肌肉无力多发性肌炎肌营养不良症等

    引起肌性肌无力的原因

    肌性肌无力是指神经肌肉接头之间传递障碍和肌纤维本身的病变即突触前膜突触间隙突触后膜和肌纤维本身的病变所导致的肌肉无力如重症肌无力神经肌肉接头处突触后膜乙酸胆碱受体遭到损害；有机磷中毒时胆碱酯酶的活力受到影响使乙酸胆碱的作用过度延长而影响肌细胞的兴奋性；周期性麻痹是由于膜电位的改变肌强直性肌病是膜电位的不稳定；肌磷酸化酶缺乏症和肉碱棕相酸转移酶缺乏症是由于肌肉的能源供应障碍；肌营养不良症和多发性肌炎均是肌纤维本身的病变肉毒中毒和高血镁症影响钙离子进人神经末梢氨基着类药物阻碍乙酸胆碱的释放均影响突触前神经冲动的传出；美洲箭毒素和乙酸胆碱受体结合从而影响乙酸胆碱和乙酸胆碱受体的结合等均可导致肌性肌无力

　　重症肌无力患者的胸腺发生病变后诱发产生抗胸腺样物质抗体这种抗体与横纹肌突触后膜的乙酸胆碱受体有交叉反应即乙酸胆碱受体抗体当乙酸胆碱受体抗体与乙酸胆碱受体结合后则封闭了乙酸胆碱受体受体抗体复合物在补体的参与下可以溶解受体杀伤性T细胞及淋巴因子也可以破坏受体使横纹肌突触后膜的乙酸胆碱受体的数量减少功能下降在正常情况下当神经冲动到达神经末梢时很多囊泡可以同时释放大量的乙酚胆碱；但只有部分和终板膜上的乙酚胆碱受体结合而产生有效的终板电位大部分被乙酸胆碱酯酶水解或被神经再摄取所以当神经冲动连续发放时虽然突触前膜附近的囊泡补充不足乙酸胆碱的释放量逐渐减少但仍然能够维持有效的肌肉收缩本病由于终板的受体减少从而减少了乙酸胆碱与受体结合的几率使大量的乙酸胆碱被乙酸胆碱酯酶水解和在突触间隙中流失在神经冲动的开始虽然终板的受体减少由于神经末梢释放大量的乙酸胆碱与受体结合的几率降低不明显仍能产生有效的肌肉收缩当神经冲动连续发放时由于乙酸胆碱的释放量下降使越来越多的肌纤维不能产生有效的终板电位导致临床上出现受累横纹肌的异常易于疲劳活动时加重休息后减轻

　　低钾性周期性麻痹和高钾性周期性麻痹的病因均为常染色体显性遗传神经和肌肉的兴奋性与膜电位和阈电位之间的差值有密切的关系膜电位是钾的平衡电位静息状态下细胞内钾的浓度明显高于细胞外钾浓度膜电位的大小与细胞内外钾的浓度比值有关当细胞外钾浓度降低时膜电位的幅度增大；使膜电位与阈电位的差值增大细胞膜处于过度极化状态细胞的应激性降低相反细胞外高钾时膜电位降低膜电位与阈值电位的差值减小细胞的兴奋应当增高但当膜电位小于阈值电位时影响复极同样使细胞的兴奋性降低当机体进食糖类食物运动后休息应激状态后应用胰岛素和肾上腺素药物等因素下使钾很快进入细胞内形成低钾性周期性麻痹；在饥饿运动后等因素下造成细胞外高钾形成高钾性周期性麻痹发作经常者可有肌纤维有圆形或椭圆形囊泡晚期可伴有局灶性坏死肌核中移肌纤维大小不等

　　其他 膜电位异常如周期性麻痹肌强直性肌病等；肉毒症和高血镁症氨基成类药物美洲箭毒素和乙酸胆碱受体结合有机磷中毒时胆碱酯酶的活力受到影响等能量代谢异常如肌磷酸化酶缺乏症和肉碱棕调酸转移酶缺乏症等

　　肌营养不良症的基本原因是基因缺陷可能导致dystrophin（抗肌营养不良蛋白）的生成困难当肌纤维缺乏dystrophin,使肌细胞膜功能障碍大量的游离钙高浓度的细胞外液进入肌纤维内以及免疫物质进人肌细胞内引起肌细胞内使肌原纤维断裂坏死

　　神经肌肉接头之间传递障碍  重症肌无力类重症肌无力综合征的病因如肺癌及其他部位恶性肿瘤或伴发其他自身免疫性疾病如红斑狼疮等

    什么是肌性肌无力

　　机  理

　　类重症肌无力综合征的发病病因是有恶性肿瘤所引起的自身免疫反应性疾病尤以燕麦细胞型肺癌多见发病机理是瘤细胞表面具有与突触前膜钙通道结合蛋白相同的抗原抗肿瘤抗体与突触前钙通道结合蛋白有交叉反应从而影响突触前乙酸胆碱的释放缺乏足量的乙酸胆碱与乙酸胆碱受体结合减少动作电位的产生发生骨骼肌的异常疲劳即休息时肌  力减弱活动后肌无力好转的异常疲劳现象神经高频重复电刺激检查时动作电位递增现象可以作出诊断

    发病原因