在日本所谓的视神经脊髓型MS或者亚洲型MS与北美报道的多时相NMO的病例有相同的临床表现、神经影像及病理学特点。因此,实际上就是NMO。“纯”视神经脊髓型MS(指临床随访5年以上,仅表现为视神经、脊髓受累,除视神经异常外,余头颅MRI正常)与复发型NMO本质特征是相同的。而且,用于与MS相鉴别的NMO的血清自身抗体在大多数日本视神经脊髓型MS患者也为阳性。
2、NMO的自然病史和病程NMO与典型MS有着不同的临床、影像特征及实验室检查结果,因此这些病情特点决定了NMO有其独立的诊断标准。符合NMO诊断的患者可以表现为单时相或多时相病程。经数年随访发现,表现为单侧或双侧ON和脊髓炎的NMO病例,25%以下是单时相病程,临床没有进一步恶化。绝大多数患者有复发病程,首次发生ON和脊髓炎时可间隔数周甚至数年,但数月到数年内ON、脊髓炎、或两者同时又复发。多数病例复发病程出现的时间较早。以NMO诊断标准为依据,临床出现复发病程的患者百分比分别是:1年55%,3年78%,5年90%。
脊髓炎的诊断治疗NMO的视觉损害较重,且恢复差,而MS相对不重,很少双侧同时受累,恢复良好。脊髓病变在MS常为单侧,症状多不对称。而NMO常双侧受累,症状相比较对称,但少有脑干及大脑受累。
脊髓炎的诊断治疗现行的NMO临床诊断标准提高了与MS的鉴别诊断。经典型MS患者病程中虽可出现ON及脊髓症状,但与NMO并不相同。NMO病例追踪发现,在病程早期出现视神经脊髓以外症状的患者易发展成为其他类型的MS。因此,NMO很少有视神经脊髓以外症状,如果出现,症状也较轻微,或者只是主观感受,一般发生较晚,如眩晕、面部麻木、眼震、头痛等。极少数NMO病例有眼外肌麻痹、癫痫、共济失调、构音障碍、脑病、自主神经功能紊乱以及周围神经病。如果临床有累及大脑和脑干的症状,大多数NMO的诊断要慎重。
脊髓炎的诊断治疗典型急性脊髓炎可为脊髓完全横断的表现,从数小时至数天内两侧脊髓的运动、感觉和括约肌功能的严重受损,而类似表现在经典的MS少见。少数患者病变为非对称性,可表现为Brown-Sequard综合征。Lhermitte征、发作性痛性肌痉挛、根性疼痛在有复发者中相对常见。
NMO的视神经炎(opticneuritis,ON)首次发作达到高峰时,约40%的患眼几近失明。但多数患者治疗后视力有改善,尤其是单时相病程者。ON可为单侧或双侧受累。少数患者双侧ON同时发生,但要比MS常见。NMO的急性视神经症状重,伴或不伴球后疼痛。可有不同形式的视野缺损。复发的ON常会遗留一定的视觉损害。部分患者在尸检中可发现视神经和视交叉存在慢性脱髓鞘改变。
1、临床表现NMO好发于女性,在复发病例中女性是男性的3倍多,平均发病年龄近40岁,比经典型MS晚10年。日本调查资料显示脱髓鞘病的7.6%是NMO,而在印度6%以上的脱髓鞘病是NMO。NMO发病前也可有病毒感染的症状,如头痛、发热、肌痛、呼吸系统或胃肠道症状。
视神经脊髓炎的诊断与治疗视神经脊髓炎(Neuromyelitis0ptica,NMO)是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘病。长期以来一直认为NMO是多发性硬化(MS)的一个亚型,但诸多证据表明它具有很多与MS不同的临床与病理表现,因此,可能是一种独立的疾病单元。