无胆色素尿性黄疸综合征

　　７）预后较佳，70%-80%可治愈。转为肝硬化或死亡者较少，其病死率为10%。乙型肝炎疫苗能有效地防止母婴传播。

　　６）可中医利胆，服用茵陈三黄汤，重症可用注射液。也可使用酶诱导剂及蓝光照射。短期肾上腺皮质激素似可减轻黄疸。要请正规医院新生儿科或儿科参考中西医治疗原则，住院保肝治疗。

　　５）本病与新生儿先天性胆管闭锁有时很难鉴别。但若把新生儿肝炎误认为胆管闭锁而作手术，可使病情恶化。

　　４）新生儿肝炎综合征的诊断并不困难。孕妇乙型肝炎表面抗原（HBsAg）阳性所生婴儿，在生后半年内有20%-50%成为HBsAg携带者，但多数无症状。乙型肝炎病毒母婴传播以通过产道时感染婴儿的机会远较宫内时多。由新生儿败血症引起的黄疸，血培养可阳性。此外尚有原因不明的新生儿黄疸病例。

　　３）主要表现为黄疸。往往因生理性黄疸持续不退或退而复现前来就诊。其它症状如低热、呕吐、腹胀亦可出现。体检有肝脾肿大，色较深，大便由黄转淡黄，亦可能发白。多数在3-4月内黄疸缓慢消退，也可并发干眼病，低钙性抽搐、出血及腹泻。少数重症者病程较长可致肝硬化，肝功能衰竭。实验室检查：总胆红素一般低于171μmol/L（10mg/dl），结合胆红素与未结合胆红素均增高，以前者为主。谷丙转氨酶升高或正常。新生儿甲胎蛋白满月后应该转阴而患者可持续增高，这提示肝细胞有破坏、再生增加。通常在转氨酶高峰后1周左右达到高峰，血清碱性磷酸酶正常。

　　２）新生儿肝炎综合征包括先天性的溶血病，也包括乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、柯萨奇病毒和风疹病毒等所引起的肝炎，亦可由ECHO病毒、EB病毒、弓形虫、李司忒氏菌或各种细菌所致。这些病原体可通过胎盘感染胎儿，亦可在产程中或产后感染。少数病例与先天性代谢缺陷有关。部分病例病因不明。

　　１）出生15-20天黄疸不退，可以先停母乳3-7天左右（每天把母乳挤出来丢弃或给其他小儿吃也行），如停3-5天就开始退黄，可能是无胆色素尿性黄疸综合征；如果停了一个星期不退，那就要考虑其他病理性黄疸，但这些必须要专业医师掌握。可以用新生儿无胆色素尿性黄疸综合征来概括了解，新生无胆色素尿性黄疸综合征是由多种原因引起的，主要病理改变为非特异性多核巨细胞形成的一种新生儿疾病。主要表现为黄疸、预后较佳，多数病例为产程中或产后感染引起。少数病例与先天性代谢缺陷有关。部分病例病因不明。

　　新生儿黄疸是新生儿体内血清胆红素浓度增高引起皮肤、巩膜、粘膜和其他组织的黄染现象。 早期新生儿由于胆红素代谢特点所致，在正常发育过程中出现的黄疸症状，称为生理性黄疸；而疾病或某些致病因素使黄疸加重， 称为病理性黄疸，又称高胆红素血症（简称高胆）。此期内新生儿绝大多数为未结合胆红素增高，如未得到及时诊 …

　　无胆色素尿性黄疸综合征