男科 妇科 骨科 耳鼻喉 肛肠 泌尿 不孕不育 皮肤病 口腔 肿瘤 糖尿病 眼病 性病 肝病 心血管 更多
中医网
您的位置:首页 > 疾病大全 > 内科外科 > 肝病 > 甲肝 > 正文

糖原累


注意阅读时间,健康用眼! 2012-02-10   中医诊疗网  www.zlnow.com
1.糖原累积症Ⅲ型病因为肝和肌肉内淀粉-1,6-葡萄糖苷酶(脱支酶)缺陷,糖原由磷酸化酶分解后,不能进一步彻底分解为葡萄糖。
  【治疗措施】
  糖原累积症至少分成12种类型之多,其中0型(糖原合成障碍)和Ⅳ型(淀粉-1-4,1-6转葡萄糖苷酶缺乏),都会导致肝硬化肝功能衰竭。Ⅰ型(葡萄糖-6-磷酸酶缺乏)可发展为良性肝腺瘤和腺癌,Ⅲ型(淀粉-1,6-葡萄糖苷酶缺乏、脱支酶缺乏)可发展为肝纤维化或肝硬化。
  【诊断】
  【病因学】
 糖原累积症是指组织中糖原过多的一组疾病,有多种类型,由遗传性酶的缺陷或糖原结构异常所致。
  2.糖原累积症Ⅳ型由于淀粉-(1,4-1,6)-转葡萄糖苷酶(分支酶)缺陷所致。所积贮的糖原结构异常,外链长、分支减少,结构似支链淀粉,故又称支链淀粉病。所积贮的异常糖原溶解度远低于正常糖原。本病罕见,为常染色体隐性遗传,杂合子的成纤维细胞内有分子酶缺陷。
  2.糖原累积症Ⅳ型
  无特效疗法,高蛋白低糖饮食,加食玉米油未能阻止肝硬化进程。用纯化的葡萄糖素未能取得肯定效果。曲霉菌属提取物可使肝糖原急剧减少,因而是一个有研究前途的治疗方法。此外,可施行肝移植。
  糖原累积症Ⅲ型诊断靠酶学分析,并可根据酶学分析结果将GSD-Ⅲ分成不同亚型。
  1.糖原累积症Ⅲ型
  【发病机理】
  高蛋白饮食可改善生长发育状态和肌力,但最近研究认为高淀粉、标准蛋白饮食效果更好。
上一篇:肝脓肿的治疗
微信搜索“zhongyikong”并关注,每天体验中医之道。
友情提示,一切诊断与治疗请遵从医生指导。京ICP备14033551号-10