血液病“红斑狼疮”有什么症状，是怎么引起的？

红斑狼疮（SLE）是一个累及多系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。SLE患者广泛分布于世界各地，地区差别较大。据估算，我国大约有一百万SLE患者，并呈逐年增加趋势。多发于生育年龄女性。过去，由于对疾病认识不足，SLE患者死亡率很高，因此人们产生了一种恐惧感，甚至把它和癌症相提并论。近20年来，由于临床免疫学的飞速发展，SLE的早期诊断和治疗已经不再是难题。大多数患者只要得到医生的正确诊断和治疗，特别是坚持长期随诊的，病情多能控制住，生活得很好，很多人还组织了幸福的家庭，生儿育女，生活质量有了明显的提高。据统计，目前我国SLE患者的10年存活率达84％以上，已经处于国际先进水平。

如何诊断是否患有系统性红斑狼疮？

目前通常采用美国风湿病学会1982年修订的分类标准。 1、 面部蝶形红斑 2、 盘形红斑 3、 日光过敏 4、 口腔或鼻咽部溃疡 5、 非侵蚀性关节炎 6、 浆膜炎 7、 肾脏损害 8、 神经病变：癫痫发作或精神病 9、 血液异常：溶血性贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少或血小板减少。 10、 免疫学异常：狼疮细胞阳性、抗ds－DNA抗体阳性、抗SM抗体阳性、或持续6个月的抗梅毒血清试验假阳性 11、 抗核抗体阳性临床上，在排除其他病症的前提下，如果具有上述11项标准中的4项或4项以上表现，均可诊断为SLE。注：由于SLE诊断较为复杂，必须到正规医院，由专科医生确诊，不能自行诊断，以免误诊。

系统性红斑狼疮有哪些早期表现？

SLE是一种全身性疾病，皮肤、肌肉、骨骼、心、肺、肝、脾、肾、脑、眼、鼻、耳、牙齿、头发均可出现病变。如：发热、乏力、食欲减退、全身不适、关节肿痛、肌肉酸痛、体重减轻、脱发、面部红斑、指端红疹、手足遇凉后变白或变紫、反复口腔溃疡、浅表淋巴结肿大、经期出血不止、皮肤紫癜、贫血、白细胞、血小板数下降、头痛、幻觉、幻听、木僵状态、顽固性腹泻、呕吐、黄疸、心悸气短、不能平卧、出现胸水、心包积液等。



虽然现在认为许多因素可能参与了系统性红斑狼疮的发病,包括遗传因素、阳光暴晒、某些药物及感染等环境因素,但绝大多数情况下,病因仍不清楚。已知在系统性红斑狼疮的家庭里,发生系统性红斑狼疮的亲属数目要比正常人群多。虽然许多患者的亲属无本病症状,但他们的血液里可有异常的蛋白,如抗核抗体。

现已知道,有些基因会增加一个人患系统性红斑狼疮的危险性。如在美国,一种叫DR2的基因可增加患狼疮肾炎的危险性, 尽管绝大多数带有该基因的人都是健康的。

很多研究人员猜测,一种特殊的免疫反应引起了本病。患者就象接种一种针对自身的疫苗那样，产生针对自身组织的抗体。这些抗体被称为自身抗体,这种变态反应称作自身免疫,或称为针对自身的变态反应。有些人携带狼疮基因,在某些病毒、药物、化学制剂或极度精神刺激下,这种基因被激活,编码产生损害自身组织的抗体或其它产物,最终刺激白血球(淋巴细胞)监测系统形成抗体，诱发狼疮。但目前仍不能回答的问题是,究竟是什么机制促使患者产生针对自身组织的抗体？解决这一问题将是预防和治愈红斑狼疮的关键。.

大概有10%的系统性红斑狼疮患者可能由药物引起的。最常引起的药物是常用于治疗心律失常的普鲁卡因酰胺。因此让医师知道你所用的药物十分重要,包括避孕药和绝经后用的雌激素等。