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1.系统性红斑狼疮(SLE)是累及全身各脏器的自身免疫性疾病,临床表现多种多样,其中一部分病人可表现为胃肠道症状,如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性肠梗阻等,这是由于胃肠道的血管炎所致,如肠系膜血管炎。肠系膜血管的动、静脉伴行,支配胃肠营养和功能,如发生病变,则所支配的部位产生相应症状,严重时累及生命,必须引起我们的重视。
肠系膜血管炎可以导致胃肠道粘膜溃疡、小肠和结肠水肿、梗阻、出血、腹水等,出现腹痛、腹胀、腹泻、便血和黑粪、麻痹性肠梗阻等临床表现。如不及时诊断、治疗,可致肠坏死、穿孔,造成严重后果。
我们还发现有些病人,特别是女性,以往没有SLE病史的,而以胃肠道症状为首发表现,最后经过反复诊治才确诊为SLE。这给我们一个提示:一个年轻女性, 不明原因地出现腹痛、腹泻、便血、黑粪等症状,经其他治疗无效,特别是伴有腹水和外周血管炎表现,要高度怀疑SLE的可能。SLE的麻痹性肠梗阻病变部位大多是在回盲部,可能是与这个部位的淋巴组织和血管较丰富、食物通过缓慢有关,抗原、抗体容易在这个部位产生免疫反应而致自身免疫现象。
肠系膜血管炎一般只需保守治疗,以激素治疗为主,但需与激素引起的胃肠道副反应鉴别,通过胃镜的病理活检可鉴别。 如发生肠坏死、穿孔则要手术治疗,但手术的风险较大。因此早期识别SLE引起的胃肠道病变十分重要。
2.系统性红斑狼疮可急性、暴发性起病,亦可慢性、隐匿性起病,并伴有反复发作和缓解。系统性红斑狼疮的临床表现变化多端,起病方式不一,可多个器官系统同时受累,也可先后出现几个器官几个系统受累的表现,所以临床表现多种多样,极易误诊为类风湿关节炎、肾炎、心包炎、再生障碍性贫血、精神病等等。
最常见的早期临床表现,多为非特异性的全身症状。有 80%—100%的系统性红斑狼疮病人早期出现乏力,可发生于皮损、关节肿痛等症状之前。乏力可能是狼疮活动的先兆。60%病人有体重下降,并通常伴有其他全身症状。病情恶化前,体重可逐渐或急剧下降。80%以上的病人有发热,并且大多为高热。年轻病人更易出现发热。因此,对于发热原因不明并伴有多个系统损伤的女性,一定要排除系统性红斑狼疮的可能。
关节痛和关节炎是系统性红斑狼疮最常见的首发症状之一。几乎所有病人在开始发病或病程中的某个时间都有关节痛。关节肿痛可在本病多系统损害发生前6个月至5年即存在,但常与皮损、发热和其他内脏损害同时发生。常累及近端指 (趾)间关节、膝关节、腕关节和掌指关节,其次是踝关节、肘关节、肩关节,一小部分病人还可累及跖趾关节及髋关节,呈发作性、对称性关节疼痛、肿胀,并常伴有晨僵,检查时能发现关节有肿胀、压痛和活动时疼痛,与类风湿关节炎相似,在疾病早期可引起误诊。有的仅有关节疼痛而无关节炎的客观证据。一般不引起关节畸形,但也有4%—8%的病人经关节反复疼痛和肿胀后;可出现关节半脱位和挛缩,从而出现关节畸形。系统性红斑狼疮合并关节炎的病人,在X线检查时,除有软组织肿胀、关节周围有弥漫性骨质疏松征象外,关节软骨或骨损害比较少见。少数病人可出现与类风湿关节炎相似的侵蚀性关节病变。合并关节积液时,积液量通常较少,其外观清亮,蛋白含量和细胞计数均较低,一般白细胞计数少于3x109/升,以淋巴细胞为主,积液中总补体水平降低,与类风湿关节炎不同。有7%—10%病人有类风湿结节,与类风湿关节炎的分布相似,常见于鹰嘴及掌指关节伸面。
有5%—10%的系统性红斑狼疮病人并发骨坏死,是该病病人致残的重要原因。最常累及的部位是股骨头,表现为持续性髋关节疼痛及运动障碍。几乎所有的病人在出现骨坏死前两年内都有应用肾上腺皮质激素史,而且一般所用的剂量较大。长期服用肾上腺皮质激素的病人,尤其是使用较大剂量者,可出现骨质疏松。在发生骨折前常无临床症状。
约70%的系统性红斑狼疮病人出现肌痛、肌无力和肌压痛等肌炎的临床表现,但仅有5%—10%的病人伴发炎症性肌病。相当一部分病人伴发的肌炎与药物治疗有关,常见的药物为糖皮质激素和氯喹,以前者尤为多见。
3.系统性红斑狼疮除骨、关节、肌肉、皮肤黏膜等变化外,还有如下的一些表现:
(1)肾脏病变 肾脏受损是系统性红斑狼疮常见的临床表现。可表现为一过性轻度蛋白尿和镜下血尿,急性病情控制后即可消失。也可表现为肾病综合征:大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿等,严重者有高血压、尿少、尿闭、氮质血症等急性肾炎或慢性肾功能衰竭的表现。
(2)肺及胸膜病变 大约有半数的系统性红斑狼疮病人有肺部受累,其病变包括胸膜炎,有少量或中量单侧渗液,双侧性较少见,在渗液中可找到狼疮细胞;狼疮性肺炎的发生率很低,其特征为双侧性斑状浸润,可由一叶转移到另一叶,痰培养阴性,抗生素治疗无效,应用肾上腺皮质激素能使肺部浸润迅速消失。另外还可有肺动脉高压及膈肌功能障碍等。胸痛、咳嗽、呼吸困难等为常见的临床表现;
(3)心血管病变 心血管系统是系统性红斑狼疮常累及的重要脏器之一。心脏的各个部位均可受累。大多数病人在病程早期可无临床症状。约50%病人可累及心内膜、心肌或心包。其中以心包炎最为常见,轻者仅出现短暂摩擦音,严重者可有大量心包积液。
(4)神经和精神病变 系统性红斑狼疮合并的神经、精神系统损害,可以是中枢或周围神经系统的弥散性或局灶性损害的后果,有时也称为狼疮性脑病或狼疮性周围神经病。中枢神经受累主要表现为器质性脑病和癫痫发作。器质性脑病可导致定向、识别和计算能力的损伤及记忆力的丧失,常骤然发作,且与本病其他系统的活动性症状相一致。其他较少见的神经系统异常包括周围神经病变、偏瘫、运动性失语。眼睑下垂、复视和眼球震颤。系统性红斑狼疮最常见的精神异常是抑郁状态,多数为轻度;有的则有轻度焦虑状态,直至显著精神病状态和行为异常。
(5)消化系统病变 胃肠道各部位均可受累。约25%病人可有腹痛、腹泻和呕吐。小孩较成人多见,常发生于开始发病时或活动期。部分病人有肝脾肿大,可有血清转氨酶增高,但黄疸少见。
(6)血液系统病变 有半数的系统性红斑狼疮病人在其病程中可出现血液系统异常,病情活动期更为多见,而且常常是该病的首发临床表现。以贫血最为常见,白细胞减少和血小板减少也较多见,全血细胞减少则很少见。