系统性红斑狼疮是什么病?

    红斑狼疮病因迄今为止尚未弄清，研究表明，本病是一多种免疫反应异常为特征的自身免疫性疾病。引发免疫障碍的相关因素是多方面的。如遗传因素，内分泌因素，日晒，某些药物，感染等单独作用或综合作用的结果。

    主要症状：

    乏力： 发病早期即出现，也是红斑狼疮活动的先兆。病情缓解后，乏力症状随之减轻或消失，病情加重后，乏力症状再度出现。

    发热： 有80%以上的病人出现发热现象。

    皮肤，粘膜损害： 75---80%的病人皮肤或粘膜损害。其表现多种多样：

    1．光过敏：患者受日光或紫外线照射后面部或暴露部分皮

    出现皮疹。为红色斑疹，丘疹或片状皮疹。伴灼热，瘙痒或刺痛。有时为多形红斑，蕁麻疹，盘状红斑或大疱性皮疹。

    2．颊部红斑：在面颊部首发，突然出现为小片淡红，鲜红或紫红色斑，逐渐扩展到鼻梁，并相连成如蝴蝶样斑。病愈可完全消退而不留痕迹，也可留下色素沉着。复发此斑可再次出现。

    3．大疱性红斑狼疮：为水疱样皮损（少见）。

    4．脱发

    5．盘状红斑：皮疹外周略高于中心，周边色素加深，中心色素消失，毛细血管扩张，旧病灶有皮肤萎缩。

    6．粘膜溃疡：以口腔，硬腭，颊粘膜和唇部粘膜最易受累。

    关节痛： 以指间关节，腕，膝关节常见。其次为踝，肘，肩，髋关节，表现肿痛，有时有积液。骨质损害少见。

    肌痛：70%的系统性红斑狼疮患者出现肌痛，肌无力和肌肉压痛。

    胸膜病变：胸膜炎症出现胸痛，发热，呼吸困难，胸腔积液。

    狼疮性肺炎：病人发热，咳嗽，肺部啰音。

    狼疮性肾炎：病人有蛋白尿，镜下血尿，白细胞尿，管型尿，水肿，高血压或肾功能不全。

    精神系统表现：可有幻觉，妄想，意识障碍，定向力障碍，行为异常等。

    神经系统表现：表现有头痛，偏瘫或癫痫发作。

    心脏病变：

    1．心包病变：心包积液。表现为胸痛，伴发热，心动过速，呼吸困难或可并发心律失常。

    2．心肌病变：有心动过速，呼吸困难，低热，心电图显示心律不齐。

    血管病变：50%的患者有血管炎性改变。表现为甲周红斑或网状青斑，局部紫癜样丘疹，皮肤节结，雷诺氏现象等。

    消化道症状：恶心，呕吐，腹痛，腹泻，食欲不振等。有少数发生胃，十二指肠溃疡，伴出血或穿孔。

    肝脏病变：30%的系统性红斑狼疮患者有肝肿大，黄疸，肝功能异常，谷丙转氨酶或谷草转氨酶升高。血清白蛋白下降，球蛋白升高。

    辅助检查所见

    贫血：90%以上的病人有贫血，多为正细胞性贫血、正色素性贫血，也可表现为溶血性贫血。

    白细胞异常：白细胞减少，低于4.5*10 9/ L(4500/mm2),中性粒细胞和淋巴细胞降低，嗜酸性细胞增多，占白细胞总数的10%。有继发感染时，白细胞可升高。

    血小板减少：部分病人有轻度或重度血小板减少。

    血沉增快

    尿常规：有不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿或脓尿。

    生化检查：可有转氨酶升高、浊度试验异常。当有肾功能不全时,BUN、NPN升高、血钾升高，多数病人蛋白电泳示r-球蛋白升高。50%的患者有低蛋白血症。

    免疫血检查：

    狼疮细胞（LE细胞） 平均阳性率50%—80%

    抗核抗体(ANA) 是机体针对细胞核的各种成分产生的相应抗体的总称。约有90%以上的患者为阳性。抗核抗体中以抗DNA抗体的特异性较强，而抗DNA抗体中又以ds-DNA抗体最具有特异性，约有60-70%SLE活动期为阳性，其滴度升降与病情活动相平行。抗Sm抗体是SLE的一种具有高度特异性的标志抗体，约有25-30%的患者阳性。此抗体一般仅出现于SLE，故对早期诊断很有价值。

    补体 70%以上的患者血清总补体值下降，C3、C4亦下降，特别是C3下降明显。

    狼疮带试验(LBT) 特异性很高。对确诊无皮损的SLE也有价值，并可估计病情的活动及预后。

　　诊断标准：

    目前应用最广泛的是美国风湿病学会(ARA)1982年修订的SLE分类标准。包括11项症状、体征及实验室检查。符合其中4项以上者即可诊断为SLE。其诊断的特异性和敏感性均为96%左右。 （三九健中医诊疗网 第四军医大学西京医院全军皮肤性病中心）

    治疗

    1、一般原则：急性活动期卧床休息，积极治疗感染，积极治疗并发症。

    2、药物治疗：

    １）非类固醇抗炎药。消炎痛效果较好，其镇痛、退热及抗炎作用都较强。

    ２）抗疟药：对于控制皮疹、光敏感及关节症状有一定效果，是治疗盘状狼疮主药。

    ３）皮质激素：目前治疗主要用药。通常用泼尼松，长期应用副作用较多，易复发。

    ４）雷公藤：具有消炎、抗菌、调节免疫、活血化瘀等作用。

    ５）免疫抑制剂：对本病有一定疗效，常用者有环磷酰胺、硫唑嘌呤。

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