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由于本病兼有上、下运动神经元病征,需与多种疾病鉴别,如脊髓肿瘤、脊髓空洞症、肌营养不良、颈椎病、环枕区畸形。
(一)脊髓肿瘤 多有上肢根性痛,无广泛性肌束震颤。存在感觉障碍,蛛网膜下腔梗阻,CT或MRI多能明确诊断。
(二)颈椎病 双手可有肌萎缩、无力、精细活动障碍,下肢痉挛、反射亢进、病理反射,酷似肌萎缩性侧索硬化。中老年人退变性脊椎病的影像学征象普遍存在,两种病更易混淆。颈椎病有感觉障碍,至少有主观麻木感或根性痛。不出现广泛肌束震颤,双下肢不出现肌萎缩,除非合并腰骶神经根病。Queckenstedt试验多显示梗阻。