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高脂血症
高脂血症是指血浆脂原浓度超过正常范围,当血浆脂蛋白超过正常高限时称高脂蛋白血症。由于大部分脂质与血浆蛋白结合而转运全身,故高脂血症常反映了高脂蛋白血症。高脂血症临床上分原发性和继发性,前者罕见,属遗传性脂质代谢紊乱疾病;后者多为未控制的糖尿病、动脉粥样硬化、肾病综合征、黏液性水肿、甲状腺功能低下、胆汁性肝硬化等病所伴发的并发症。
根据超迷离心及纸上电泳或醋酸纤维薄膜电泳分析可将脂蛋白分为四类:
①高密度脂蛋白(HDL)即。脂蛋白;
②低密度脂蛋白(LDL)即p脂蛋白;
③极低密度脂蛋白(VLDL)即前p旨蛋白;
④乳糜微粒(cM)。临床根据胆固醇及甘油三脂的含量情况将高脂血症分为以下三型:①高胆固醇血症;②高甘油三脂血症;③高胆固醇、高甘抽三脂血症。根据WHO标准,可把高脂蛋白血症分成I、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、V五种类型。
[临床表现]
I型;极罕见,属遗传性。在肘、背和臂部可见疹状黄色瘤¨甘油三脂很高(》2000mg/dl)时,眼底可出现脂血症视网膜;肝脾肿大,其大小程度随甘油三脂含量而改变;腹痛反复发作。
Ⅱ型:高叫旨蛋白血症,显性遗传,本型比较多见。其主要临床表现为眼睑部有黄色瘤、肌腱黄色瘤及皮下结节状黄色瘤;早发动脉硬化,约60%以上病例在40岁以前即有心绞痛等动脉粥样硬化表现。
Ⅲ型:较少见,家族性,隐性遗传。病人常在30—40岁时出现扁平状黄色瘤、结节性疹状黄色瘤和肌腱黄色瘤,早发冠状动脉及周围动脉疾病,常伴肥胖和血尿酸增高,约40%患者可有异常葡萄糖耐量。
Ⅳ型;临床上非常多见,常于20岁后发病,可为家族性,显性遗传。其特点是内源性甘油三脂异常增高,有肌腱黄色瘤;皮下结节状黄色瘤;皮疹样黄色瘤及眼睑黄斑瘤;视网膜脂血症;进展迅速的动脉粥样硬化;可伴胰腺炎、血尿酸增高;多数有异常的糖耐量。
V型:为工和Ⅳ型的混合型,可同时具有两型的特征:常于凹岁以后发病,常继发于急性代谢紊乱,也可为遗传性。
[诊断]
本病诊断主要依靠化验,检查方法包括血清外观、血脂测定、纸上电泳及葡萄糖耐量试验等,其中以胆固醇、甘油三脂、高密度脂蛋白为常规测定。
I型:高乳糜微粒血症,空腹血浆中存在乳糜微粒,VLDL正常或轻度增高。
n型:高pg9蛋白血症,LDL异常增高。Ⅱ:型VLDL正常,Ⅱb型VLDL增高。
Ⅲ型:血浆中存在异常高的胆固醇含量和异常电泳迁移串的VLDL。
Ⅳ型:高前—pg9蛋白血症,VLDL增高,LDL不增高且无乳糜微粒存在。
V型:高前—p叫旨蛋白血症和乳糜微粒血症,VLDL增高,存在乳糜微粒。
[治疗]
1.西医药治疗
(1)菸酸:主要抑制VLDL及LDL合成,首用100mg口服,1日3次,维持量200mg口服,1日3次。本药副作用为皮肤痒、潮红,胃部不适,肝毒性反应,溃疡病;孕妇慎用。
(2)烟酸肌醇脂:作用与菸酸相似,药效和缓持久,0·2-0.4日口服,每日3次。
(3)消胆胺:适用于Ⅱ型。首剂4s口服,1日3-4次,维持量4~8e,1日3-4次。副作用为便秘、腹胀、恶心。孕妇慎用。
(4)非诺贝特:加强VLDL清除,主要用于Ⅲ、Ⅳ、V型。每次0.18口服,1日3次,疗程3-4个月。肝肾功能减退者慎用,孕妇慎用。
(5)新安妥明:每次25-50mg,每日3次。肝肾功能不良者慎用。