在约50%的病人皮肤
瘙痒和/或原因不明的疲倦是最初的症状而且可能在几个月甚至几年后才出现其他临床表现.大约50%的病人肝脏肿大坚硬但无触痛;25%的病人脾脏肿大;约15%的病人同时出现皮肤黄瘤和黄斑瘤;10%的病人发生色素过度沉着;20%的病人出现黄疸并随着时间进展与其他症状合并存在.其他可能出现的临床表现包括杵状指代谢性骨病(如
骨质疏松)外周
神经病肾小管酸中度和脂肪泻(由于胆汁淤积和胰腺分泌功能障碍引起).随着病情的进展
肝硬化的所有特征及并发症都可出现.原发性胆汁性肝硬化常与自身免疫性疾病有关(如类
风湿关节炎硬皮病干燥综合征和自身免疫性
甲状腺炎
原发胆汁肝硬化?原发胆汁肝硬化你知道吗?原发胆汁肝硬化你了解吗?起病多缓慢,早期症状较轻,瘙痒为原发性胆汁性肝硬化的最常见初发症状,常在黄疸发生前数月出现;继发性胆汁性肝硬化起病较快,有原发病的各种表现常有显着黄疸、皮肤瘙痒、尿色深黄、粪色浅淡、脂肪泻、夜盲、腰背及肋骨等处疼痛、鼻衄、紫瘢、呕血、黑便、全身水肿、腹水、肝昏迷等表现 尽管原发性胆汁性肝硬化在各年龄组男女人群中都可发生但90%以上发生在35~70岁的女性病人而且往往潜隐发病.大约50%的病人在发现时无症状仅在常规血清生化检查时出现异常.