什么是原发性肝硬化

在约50%的病人皮肤瘙痒和/或原因不明的疲倦是最初的症状而且可能在几个月甚至几年后才出现其他临床表现.大约50%的病人肝脏肿大坚硬但无触痛；25%的病人脾脏肿大；约15%的病人同时出现皮肤黄瘤和黄斑瘤；10%的病人发生色素过度沉着；20%的病人出现黄疸并随着时间进展与其他症状合并存在.其他可能出现的临床表现包括杵状指代谢性骨病(如骨质疏松)外周神经病肾小管酸中度和脂肪泻(由于胆汁淤积和胰腺分泌功能障碍引起).随着病情的进展肝硬化的所有特征及并发症都可出现.原发性胆汁性肝硬化常与自身免疫性疾病有关(如类风湿关节炎硬皮病干燥综合征和自身免疫性甲状腺炎)

　　症状和体征尽管原发性胆汁性肝硬化在各年龄组男女人群中都可发生但90%以上发生在35~70岁的女性病人而且往往潜隐发病.大约50%的病人在发现时无症状仅在常规血清生化检查时出现异常.
　　发病机制原发性胆汁性肝硬化经历四个典型的发展阶段Ⅰ期是正常的胆管发生糜烂伴有片状炎症及间隔和小叶间胆管破坏也可发现肉芽肿.Ⅱ期接着发生胆管增生门管区开始被破坏炎症向肝实质扩散胆管大量增生门脉周围纤维化形成.Ⅲ期胆管增生及炎症程度降低纤维条索与门管区相连Ⅰ带内出现明显的胆汁淤积和Mallory玻璃样变.Ⅳ期出现坚硬规则胆汁染色明显的再生小结形成肝硬化.如果无肉芽肿及特征性的胆管病变就很难将原发性胆汁性肝硬化与其他类型的肝硬化相区别.与组织学分期有关的问题是上述各期之间有明显的重叠尤其是ⅡⅢ期并且分期可能不反映临床状况(如一个Ⅲ期病变的病人可能无临床表现).

　　什么是原发性肝硬化？什么是原发性肝硬化你知道吗？什么是原发性肝硬化你了解吗？　　原发性胆汁性肝硬化(PBC)是肝内胆管进行性破坏并以慢性胆汁淤积为主要特征的不明原因的疾病.