胆道闭锁且肝硬化

①黄疸：婴肝一般较轻，黄疸程度有波动性改变，而胆道闭锁则为持续存在，进行性加重.②粪便：胆道闭锁较早出现白陶土色大便且持续时间较长.值得注意的是在病程晚期白陶土样大便也可变淡黄，主要是因为肠液也含有大量胆红素所致.而婴肝可为间歇性出现的白色大便，可有黄色便.③体征：胆道闭锁者肝硬化、脾肿大多较肝炎者为重.④病程：胆道闭锁多于1岁内死亡，而婴肝可自愈或好转.当然婴肝也有发展为完全性胆道闭锁者.

　　临床上的主要鉴别要点
　　本病可可导致肝功不好、易患佝偻病，严重的还会因凝血机制障碍导致出血(如颅内出血)而致死.本病应注意与先天性胆道闭锁的鉴别.近年来通过大量的实验研究和临床调查，因大多数学者已经倾向认为胆道闭锁与婴儿肝炎综合征可能是同一种病变的不同病理改变.并且临床实践已证实对于婴儿肝炎综合征，特别是对于占大多数的以胆汁淤积和梗阻性黄疸婴儿肝炎综合征患儿已可通过外科手段来进行胆道冲洗治疗，并且也取得较好的临床手段.所以对于胆道闭锁与婴肝综合征的区分已显得不是那么重要.以下简单介绍两者的鉴别方法，仅供判断病情和参考.
　　4、患儿常有腹泻、营养不良.
　　3、尿深黄，大便或白或黄.
　　2、肝脾肿大.
　　1、突出的表现是黄疸，起于新生儿期1-3周或生理性黄疸不退或退后复现，并逐渐明显，皮肤与巩膜(白眼珠)由黄色变成黄绿色.
　　临床表现：
　　婴肝综合征由很多病因引起，主要是乙型肝炎病毒、单纯庖疹病毒、柯萨奇病毒、风疹病毒，也可为巨细胞病毒、弓形体及各种细菌.见于新生儿及1岁内婴儿，可以在新生儿期发病而延续至婴儿期.
　　并发症：胆管炎是最常见的并发症，病人发烧、无食欲、黄疸、大便变白。必须使用抗生素治疗。部份病人出现肝硬化并发症，例如腹水、食道静脉曲张、消化道出血等。
　　治疗：手术前检查肝功能、凝血功能。注射维他命K1。一般用Kasai手术治疗。手术成功率与年龄有关，年龄越小，成功率越高，病人如超过三月大，通常这手术不会成功，要考虑换肝。另外与成功率有关的是肝硬化的程度。部份手术后病人持续肝硬化，也要考虑换肝。
　　诊断：出生后持续黄疸，就该怀疑患有此症。腹部触诊可能摸到硬化的肝及脾肿大。血液检查可见异常之肝功能，并要排除溶血性黄疸、病毒性肝炎等疾病。腹部超音波通常不见正常之胆管及胆囊，并可排除胆管囊肿之可能。核医扫描及肝穿刺皆可帮助诊断。手术中胆管摄影是最可靠的诊断方法。食道镜检查食道静脉曲张的程度。
　　症状：出生后持续黄疸，大便成灰白色，严重时肝衰竭出现腹水、食道静脉曲张等。
　　胆道闭锁是新生儿黄疸的原因之一，由于不明原因使胆管发生纤维化病变。

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